Behandlungsmöglichkeiten der Lunge


Die Eckpfeiler einer erfolgreichen Behandlung sind Inhalation, Physiotherapie, Antibiotikatherapien, Ernährung und Sport

Inhalation


Das Prinzip der Inhalation ist in jedem Lebensalter gleich, es unterscheiden sich jedoch die Anwendungsequipements, vor allem die Vernebler. Der Sinn der Inhalation ist, das verdickte Sekret der Atemwege zu verdünnen.

Dies erfolgt mit Kochsalz in verschiedenen Konzentrationen, je nach klinischem Bild und Akzeptanz ( 0,9%, 3%, 6%, 7,5%). Davor wird mit einem Bronchodilatator eine Engstellung der Bronchien korrigiert, sodass die nachfolgende Inhalation auch die kleineren Atemwege erreichen kann und das Sekret besser nach außen abtransportiert werden kann.

Ein speziell für CF-entwickelter Schleimlöser ist die Dornase alpha ( Pulmozyme), Patienten über 18 Jahren können auch Mannitol (Bronchitol ) zur Schleimverflüssigung verwenden.

Physiotherapie


Diese hat den Sinn, den durch Medikamente verflüssigten Schleim auszuhusten oder auszuatmen, um so die kleinen Atemwege zu öffnen.

Die Methoden sind je nach Alter sehr unterschiedlich: Klopfen, Dehnen, Pezziball, Rody, Pustespiele, Trampolin, Flutter, PEP-System, Cornett. Welche dieser Methoden für den einzelnen Patienten gut passt, können die PhysiotherapeutInnen direkt mit den Familien und Patienten abklären.

Die Physiotherapie benötigt am meisten Zeit und auch Konzentration und ist daher der Teil der Therapie , der leider oft und gerne etwas vernachlässigt wird.

Vaporisatoren: Um die Einzelteile des Inhalators sterilisieren zu können, wird empfohlen einen Vaporisator zu verwenden. Er muss groß genug sein und Platz für alle Einzelteile des Verneblers haben. Da es bei den üblichen Vaporisatoren allerdings keine Trockenfunktion gibt, wird empfohlen, die zu reinigenden Teile direkt vor der Inhalation zu sterilisieren, bzw. bei einer Sterilisation nach der Inhalation die Einzelteile gut per Hand zu trocknen (siehe SOP-Reinigung), um eine Kontamination mit Feuchtkeimen zu vermeiden. Ein Beispiel für so ein Gerät ist der Philips Avent, welcher über den Onlinehandel bzw. die CF Hilfe Wien zum Selbstkostenpreis angeboten wird.

https://www.vielgesundheit.at/informiert/2018/physiotherapie-bei-cystischer-fibrose

Medikamente


Antibiotika

Diese werden je nach bakteriellen Befund des Atemsekretes (Rachenabstrich, Sputum, Bronchialsekret) verordnet. Sie sollen so gut wirksam sein , wie möglich, aber auch so schmal auf den nachgewiesenen Keim, wie möglich.

Sie werden auf verschiedene Weise verabreicht:

  • Gabe per os (zum Schlucken):
    Bei der Gabe zum Schlucken (Säfte, Tabletten) wird immer deutlich höher dosiert als bei gesunden Personen und auch deutlich länger verabreicht. Dies ist wichtig, da das Antibiotika durch den zähflüssigen Schleim seine Wirkung entfalten muss, und auch, um Resistenzen zu verhindern.
  • Inhalative Antibiotika

  • Gegen manche Keime, wie dem Pseudomonas aeruginosa, können die Antibiotika auch inhalativ verordnet werden. Erfreulicherweise stehen in den letzten Jahren unterschiedliche Präperate zur Verfügung wie:
    Aminoglykoside ( Bramitob, Tobi)
    Polymyxin E (Colistin , Tadim)
    Aztreonam ( Cayston),
    liposomales Amikacin  ( Arikace) für atypische Mykobakterien

Meist werden die inhalativen Antibiotika zyklisch im 4-Wochen- Intervall verordnet (on/off-Schema). Bei Patienten mit massivem Keimbefall kann auch eine Kombinationstherapie erwogen werden.

Die Inhalation der Antibiotika erfolgt nach der gereinigten Lunge, das heißt, nach Inhalation mit Kochsalz oder Pulmozyme und nach erfolgter Physiotherapie.

  • Trockenpulver

Seit einigen Jahren stehen auch Trockensubstanzen zur Verfügung, wie :
Tobi Podhaler ( Tobramycin) und
Colobreathe ( Colistinmethat) .
Diese verkürzen die Inhalationszeit und können vom Patienten praktischerweise auch unterwegs gut verwendet werden

  • Intravenös:
    Bei manchen Keimen, vor allem jene, die gegen orale oder inhalative Antibiotika nicht empfindlich sind, oder auch bei deutlicher Verschlechterung der Lungensituation, müssen Antibiotika als Infusionen verabreicht werden.
    Dies ist meist mit einer stationären Aufnahme verbunden, da die Gabe im 8-Stunden-Intervall erfolgen muss.

Wien, August.2020 OA. Dr. Sabine Renner, Universitätskinderklinik

CFTR Modulatoren

Mit der erfolgreichen Entwicklung einer kausalen  Therapie seit 2012  ist es gelungen, in die ursächliche Störung des Chloridionenkanals ( CFTR-Molekül)  , die durch das defekte CF Gen ausgelöst wird, einzugreifen. Stand September  2020  stehen in Europa folgende  Medikamente, die in Abhängigkeit der genetischen Mutation, des Alters und der Verträglichkeit  verordnet werden können, zur Verfügung: Kalydeco®, Orkambi® , Symkevi®+ Kalydeco®, Kaftrio®+ Kalydeco®.

Über die aktuellen Forschungsergebnisse dieser Modulatoren gibt es eine online-Fortbildung der Selbsthilfegruppe im Oktober 2020.

Insgesamt stellen diese als „kausal“ wirksamen Medikamente einen „Sprung“ in der CF Betreuung dar und können sowohl zu einer deutlichen Stabilisierung als auch bei manchen Mutationen zu einer deutlichen  Verbesserung aller Parameter führen, meist ist auch die Gabe von Antibiotikatherapien deutlich weniger oft erforderlich.

Mit den derzeit zugelassenen Modulatoren  sind in Österreich 85% aller Mutationen abgedeckt, manche können ab dem 6. Lebensmonat, manche ab dem 12. Lebensjahr verordnet werden. Die Einnahme ist jedoch streng alle 12 Stunden mit einer fettreichen Mahlzeit und entsprechender Kreongabe erforderlich. Die medizinischen Kontrollen bei Modulatorentherapie sind anfänglich häufiger, vor allen erfolgt neben den üblichen Untersuchungen eine regelmäßige Bestimmung der Leberwerte, des Muskelenzyms CK, des Schweißtestes und der Verdauungsleistung mittels Stuhluntersuchung. Bei jeder Medikamentengabe ist die Frage der Interaktion mit dem Modulator neu zu beurteilen, ebenso die Verträglichkeit. In der nachfolgenden Liste sind alle aktuell für die jeweiligen Mutationen zugelassenen Modulatoren aufgelistet:

Ivacaftor
Lumacaftor/Ivacaftor
Tezacaftor/Ivacaftor + Ivacaftor
Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor + Ivacaftor
ab 6 Monaten: Gating-Mutationen
(G551D, G1244E, G1349D, G178R,
G551S, S1251N, S1255P, S549N,
S549R)
+ R117H
ab 2 Jahren:
homozygote F508del-Mutation
ab 12 Jahren:
homozygote F508del-Mutation

ab 12 Jahren:
F508del/Restfunktions-mutation
(P67L, R117C, L206W, R352Q, A455E, D579G, 711+3A→G, S945L, S977F, R1070W, D1152H, 2789+5G→A, 3272-26A→G, 3849+10kbC→T)
ab 12 Jahren:
homozygote F508del-Mutation

ab 12 Jahren:
F508del/Mutationen mit minimaler CFTR-Funktion

Behandlungsmöglichkeiten des Verdauungstraktes

Ernährung – generell


Eine Ernährung, die den besonderen Umständen bei Cystischer Fibrose Aufmerksamkeit schenkt, ist von Anfang an ein wichtiger Bestandteil der Therapie. Menschen mit Cystischer Fibrose wird empfohlen, 120 bis 150% der Energie zu sich zu nehmen, die Kinder und Personen vergleichbaren Alters und Geschlechts mit der Nahrung aufnehmen.

Begründet ist dies einerseits durch den erhöhten Energieverbrauch, der durch intensive Atemarbeit bedingt ist, als auch andererseits durch eine erschwerte Aufnahme von Nährstoffen im Verdauungstrakt.

Das Ziel ist, eine normale Entwicklung bei Säuglingen, Kindern und Jugendlichen zu gewährleisten, sowie auch dem Erwachsenen alle notwendigen Nährstoffe in ausreichender Menge zur Verfügung zu stellen, die im Alltag und besonderen Situationen körperlicher Belastung notwendig sind. Ein gutes Körpergewicht steht mit besserer Lungenfunktion und Überlebensdauer im Zusammenhang.

Die „Kunst“ des Alltags besteht zunächst für die Eltern des von CF betroffenen Kindes darin, die Bedeutung eines guten Ernährungszustandes ihrer Tochter/ihres Sohnes zu verstehen und ihre Rolle als einsichtige/r und lenkende/r BegleiterIn so wahrzunehmen, dass dies vom Kind als positiv fördernde Zuwendung empfunden wird.

Es ist von großer Bedeutung, dabei das Augenmerk auf diejenigen Verhaltensweisen, Nahrungsmittel und Speisen zu richten, die sich positiv auf das Essverhalten und das Klima am Familientisch auswirken und eigene, als auch negative Einstellungen und Verhaltensformen des Kindes zu erkennen, um sie zum Positiven hin wandeln zu können.

Im Kindergarten – und Schulalter sollte weiter auf eine abwechslungsreiche und gesunde Kost geachtet werden. Die eigenverantwortliche Einnahme der Pankreasenzympräparate während des Essens wird ab diesem Alter besonders gefördert werden.

Jugendliche beginnen ihren eigenen Weg zu suchen, zu finden und zu gehen. In weiterer Folge können offene, ehrliche und wertschätzende Gespräche über Ernährung hinaus, zur eigenen Meinungsbildung und Einsicht des Erwachsenwerdenden um die Bedeutung und Therapie dieser oft belastenden Erkrankung beitragen.

Generell sollte die Freude am Essen nach Appetit im Vordergrund stehen. Wenn eine, nach der Regel: „Inhalt vor Menge = so viele Kalorien und Nährstoffe in so wenig Nahrungsvolumen wie möglich“, zubereitete Kost nicht mehr ausreicht, um Wachstum und gute Entwicklung sicherzustellen, kann aus einer großen Vielfalt anderer hilfreicher ernährungstherapeutischer Maßnahmen für den notwendigen Zeitraum einer Stabilisierung gewählt werden, die mit Hilfe der betreuenden Ärztin/des betreuenden Arztes und Diätologin/Diätologen besprochen und ausgewählt werden.“

Wien, Dezember 2014                       Diätologe Erich Horak, Universitätskinderklinik Wien

Darm

Verdauungsenzyme

Die Hauptproblematik, meist ab der Geburt, ist die verminderte Möglichkeit  der Bauchspeicheldrüse Verdauungsenzyme ( Verdauungssäfte ) abzugeben, wenn der Speisebrei vom Magen in den Zwölffingerdarm gelangt.

Deshalb ist es notwendig bei JEDER Mahlzeit diese Verdauungsenzyme während der Mahlzeit zu schlucken, und so die Verdauung zu gewährleisten. ( Kreon)

Obwohl eine Mahlzeit aus verschiedenen Bestandteilen besteht, aus Eiweiß, Kohlenhydraten und Fetten, sowie aus Ballaststoffen, Mineralien und Vitaminen, wird die Gabe der Verdauungsenzyme nach dem Fettgehalt der Ernährung berechnet. Dafür gibt es viele Tabellen, siehe

„ Ernährungsmanager bei CF“ .

Im Schnitt sind es 1000-4000  Einheiten Lipase auf 1 g Fett der Mahlzeit, die Einstellung erfolgt nach der Untersuchung des Bauches, des Auftretens von Bauchzwicken, der Anzahl der Stühle und dem Gewichtsverlauf. Die Gabe kann durch eine Stuhluntersuchung gemessen werden.

Bei größeren Mahlzeiten ist es günstig, die Gabe der Enzyme aufzuteilen, z.B. vor und während der Mahlzeit, falls die Mahlzeit größer ausfällt, als gedacht, oder länger als 20 Minuten dauert,  bitte unbedingt die fehlenden Enzyme nach der Mahlzeit ergänzen.

Acetylcystein (ACC):

Auch die Darmzellen selbst zeigen, wie bei der Lunge,  einen verminderten Salztransport und daher bildet sich eine verdickte , visköse Flüssigkeit im Darm. Um hier mehr Flüssigkeit anzuziehen erfolgt eine regelmäßige Therapie mit ACC in Form von Pulver oder löslichen Tabletten, aufgelöst mit Wasser. Dadurch ist die Komplikation eines Darmverschlusses vermindert. Besonders wichtig ist diese Therapie bei Kindern nach einem Mekoniumileus, aber auch für alle anderen CF-Patienten, sogar bei diesen mit einer funktionierenden Leistung der Bauchspeicheldrüse hat sich diese Therapie bewährt, um Stuhlunregelmäßigkeiten zu verhindern.

PEG 4000

Die Präperate Movicol, Molaxole, Laxocol……. dienen wie das ACC ebenfalls dazu vermehrt Flüssigkeit in den Darm zu ziehen und den Darm auf diese Weise besser zu reinigen. Viele Patienten sind auf eine 1-2x wöchentliche Gabe dieser Therapie eingestellt.

Ballaststoffe

Eine gesunde Mischkost ist auch bei CF erforderlich, dazu gehören auch die Ballaststoffe. Wenn diese abgelehnt werden, können auch medizinische Ballaststoffe verordnet werden

( zB Optifibre)

Taurin

Selten ist eine Behandlung mit Taurin erforderlich, es dient dazu die trotz Verdauungsemzymgabe nicht aufgenommenen Fettsäuren zu binden und so besser im Darm aufnehmen zu können.

Komplikationen:

DIOS (Distales Intestinales Obstruktionssyndrom)

Dieses ist eine Komplikation in jedem Lebensalter, es kommt  zur Ausbildung eines „Knödels“ im Darm, meist im Bereich des Überganges Dünndarm-Dickdarm , und kann zu einem Darmverschluss führen, mit starken Bauchschmerzen und Erbrechen.

Um dieses vorzubeugen können folgende Maßnahmen beachtet werden:

1.richtige Gabe der  Verdauungsenzyme

2. „Bewässerung“ des Darmes mit ACC täglich und PEG 4000 wöchentlich

3.ausreichende Flüssigkeitsgabe täglich

4.Ballaststoffe

5. regelmäßige Bewegung

Leber

Ursodesoxycholsäure (Ursofalk)

Auch in den Gallenwegen der Leber findet sich ein  verdicktes Sekret. Dadurch kann die Leberzelle geschädigt werden. Das verabreichte Ursofalk dient zur Verflüssigung des Sekretes und wird meist schon ab den ersten Lebensmonaten  bei entsprechenden Befunden verabreicht.

Ergänzende Literatur finden Sie in unserer Bücherliste:

    Allgemein

    Sport


    Sport und Bewegung sind wesentliche Faktoren zur Bewältigung der Auswirkungen der Erkrankung. Mehr zu Sport können Sie in usnerem Artikel Freizeit/Sport lesen.

    Hygienetipps


    Der Einhaltung von Hygieneempfehlungen kommt bei der Behandlung der Erkrankung ein hoher Stellenwert zu. Leider infizieren sich sehr viele CF Patienten irgendwann mit Pseudomonas aeruginosa. Dieser Keim kommt überall dort vor, wo es länger feucht ist. Aber auch andere Feuchtkeime und Pilze stellen ein hohes Risiko für eine eventuelle Verschlechterung der Erkrankung und Ausbildung von schweren Komplikationen dar. Um eine Infektion mit Feuchtkeimen und Pilzen  hinauszuzögern, sollten daher einige Hygieneempfehlungen für jeden CF Haushalt selbstverständlich sein!

    Transplantation


    Da die Krankheit heute noch nicht heilbar ist, kann eine Transplantation verschiedener Organe die letzte Behandlungsmöglichkeit sein. Näheres erfahren Sie bei Ihrem behandelndem CF Arzt sowie im Kapitel Transplantation.

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