Behandlungsmöglichkeiten der Lunge
Die Eckpfeiler einer erfolgreichen Behandlung sind Inhalation, Physiotherapie, Antibiotikatherapien, Ernährung und Sport
Inhalation
Das Prinzip der Inhalation ist in jedem Lebensalter gleich, es unterscheiden sich jedoch die Anwendungsequipements, vor allem die Vernebler. Der Sinn der Inhalation ist, das verdickte Sekret der Atemwege zu verdünnen.
Dies erfolgt mit Kochsalz in verschiedenen Konzentrationen, je nach klinischem Bild und Akzeptanz ( 0,9%, 3%, 6%, 7,5%). Davor wird mit einem Bronchodilatator eine Engstellung der Bronchien korrigiert, sodass die nachfolgende Inhalation auch die kleineren Atemwege erreichen kann und das Sekret besser nach außen abtransportiert werden kann.
Ein speziell für CF-entwickelter Schleimlöser ist die Dornase alpha ( Pulmozyme), Patienten über 18 Jahren können auch Mannitol (Bronchitol ) zur Schleimverflüssigung verwenden.
Physiotherapie
Diese hat den Sinn, den durch Medikamente verflüssigten Schleim auszuhusten oder auszuatmen, um so die kleinen Atemwege zu öffnen.
Die Methoden sind je nach Alter sehr unterschiedlich: Klopfen, Dehnen, Pezziball, Rody, Pustespiele, Trampolin, Flutter, PEP-System, Cornett. Welche dieser Methoden für den einzelnen Patienten gut passt, können die PhysiotherapeutInnen direkt mit den Familien und Patienten abklären.
Die Physiotherapie benötigt am meisten Zeit und auch Konzentration und ist daher der Teil der Therapie , der leider oft und gerne etwas vernachlässigt wird.
Vaporisatoren: Um die Einzelteile des Inhalators sterilisieren zu können, wird empfohlen einen Vaporisator zu verwenden. Er muss groß genug sein und Platz für alle Einzelteile des Verneblers haben. Da es bei den üblichen Vaporisatoren allerdings keine Trockenfunktion gibt, wird empfohlen, die zu reinigenden Teile direkt vor der Inhalation zu sterilisieren, bzw. bei einer Sterilisation nach der Inhalation die Einzelteile gut per Hand zu trocknen (siehe SOP-Reinigung), um eine Kontamination mit Feuchtkeimen zu vermeiden. Ein Beispiel für so ein Gerät ist der Philips Avent, welcher über den Onlinehandel bzw. die CF Hilfe Wien zum Selbstkostenpreis angeboten wird.
https://www.vielgesundheit.at/informiert/2018/physiotherapie-bei-cystischer-fibrose
Medikamente
Antibiotika
Diese werden je nach bakteriellen Befund des Atemsekretes (Rachenabstrich, Sputum, Bronchialsekret) verordnet. Sie sollen so gut wirksam sein , wie möglich, aber auch so schmal auf den nachgewiesenen Keim, wie möglich.
Sie werden auf verschiedene Weise verabreicht:
- Gabe per os (zum Schlucken):
Bei der Gabe zum Schlucken (Säfte, Tabletten) wird immer deutlich höher dosiert als bei gesunden Personen und auch deutlich länger verabreicht. Dies ist wichtig, da das Antibiotika durch den zähflüssigen Schleim seine Wirkung entfalten muss, und auch, um Resistenzen zu verhindern.
- Inhalative Antibiotika
- Gegen manche Keime, wie dem Pseudomonas aeruginosa, können die Antibiotika auch inhalativ verordnet werden. Erfreulicherweise stehen in den letzten Jahren unterschiedliche Präperate zur Verfügung wie:
Aminoglykoside ( Bramitob, Tobi)
Polymyxin E (Colistin , Tadim)
Aztreonam ( Cayston),
liposomales Amikacin ( Arikace) für atypische Mykobakterien
Meist werden die inhalativen Antibiotika zyklisch im 4-Wochen- Intervall verordnet (on/off-Schema). Bei Patienten mit massivem Keimbefall kann auch eine Kombinationstherapie erwogen werden.
Die Inhalation der Antibiotika erfolgt nach der gereinigten Lunge, das heißt, nach Inhalation mit Kochsalz oder Pulmozyme und nach erfolgter Physiotherapie.
Seit einigen Jahren stehen auch Trockensubstanzen zur Verfügung, wie :
Tobi Podhaler ( Tobramycin) und
Colobreathe ( Colistinmethat) .
Diese verkürzen die Inhalationszeit und können vom Patienten praktischerweise auch unterwegs gut verwendet werden
- Intravenös:
Bei manchen Keimen, vor allem jene, die gegen orale oder inhalative Antibiotika nicht empfindlich sind, oder auch bei deutlicher Verschlechterung der Lungensituation, müssen Antibiotika als Infusionen verabreicht werden.
Dies ist meist mit einer stationären Aufnahme verbunden, da die Gabe im 8-Stunden-Intervall erfolgen muss.
Wien, August.2020 OA. Dr. Sabine Renner, Universitätskinderklinik
CFTR Modulatoren
Mit der erfolgreichen Entwicklung einer kausalen Therapie seit 2012 ist es gelungen, in die ursächliche Störung des Chloridionenkanals ( CFTR-Molekül) , die durch das defekte CF Gen ausgelöst wird, einzugreifen. Stand September 2020 stehen in Europa folgende Medikamente, die in Abhängigkeit der genetischen Mutation, des Alters und der Verträglichkeit verordnet werden können, zur Verfügung: Kalydeco®, Orkambi® , Symkevi®+ Kalydeco®, Kaftrio®+ Kalydeco®.
Über die aktuellen Forschungsergebnisse dieser Modulatoren gibt es eine online-Fortbildung der Selbsthilfegruppe im Oktober 2020.
Insgesamt stellen diese als „kausal“ wirksamen Medikamente einen „Sprung“ in der CF Betreuung dar und können sowohl zu einer deutlichen Stabilisierung als auch bei manchen Mutationen zu einer deutlichen Verbesserung aller Parameter führen, meist ist auch die Gabe von Antibiotikatherapien deutlich weniger oft erforderlich.
Mit den derzeit zugelassenen Modulatoren sind in Österreich 85% aller Mutationen abgedeckt, manche können ab dem 6. Lebensmonat, manche ab dem 12. Lebensjahr verordnet werden. Die Einnahme ist jedoch streng alle 12 Stunden mit einer fettreichen Mahlzeit und entsprechender Kreongabe erforderlich. Die medizinischen Kontrollen bei Modulatorentherapie sind anfänglich häufiger, vor allen erfolgt neben den üblichen Untersuchungen eine regelmäßige Bestimmung der Leberwerte, des Muskelenzyms CK, des Schweißtestes und der Verdauungsleistung mittels Stuhluntersuchung. Bei jeder Medikamentengabe ist die Frage der Interaktion mit dem Modulator neu zu beurteilen, ebenso die Verträglichkeit. In der nachfolgenden Liste sind alle aktuell für die jeweiligen Mutationen zugelassenen Modulatoren aufgelistet:
Ivacaftor
| Lumacaftor/Ivacaftor
| Tezacaftor/Ivacaftor + Ivacaftor
| Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor + Ivacaftor
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ab 6 Monaten: Gating-Mutationen
(G551D, G1244E, G1349D, G178R,
G551S, S1251N, S1255P, S549N,
S549R)
+ R117H
| ab 2 Jahren:
homozygote F508del-Mutation
| ab 6 Jahren:
homozygote F508del-Mutation
ab 6 Jahren:
F508del/Restfunktions-mutation
(P67L, R117C, L206W, R352Q, A455E, D579G, 711+3A→G, S945L, S977F, R1070W, D1152H, 2789+5G→A, 3272-26A→G, 3849+10kbC→T) | ab 2 Jahren:
homozygote F508del-Mutation
ab 2 Jahren:
F508del/Mutationen mit minimaler CFTR-Funktion
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Behandlungsmöglichkeiten des Verdauungstraktes
Ernährung – generell
Von Anfang an stellt das gezielte Ernährungsmanagement im Zusammenhang mit CF eine der Säulen der Therapie dar.
Das Ziel ist, eine normale Entwicklung des Säuglings, Kindes und Jugendlichen zu gewährleisten, sowie auch dem Erwachsenen alle notwendigen Nährstoffe in ausreichender Menge zur Verfügung zu stellen, um damit Lebensqualität und Lebenserwartung zu verbessern.
Die „Kunst der Gestaltung des Essens“ besteht zunächst für die Eltern des von CF betroffenen Kindesund später für Jugendliche und Erwachsene darin,die Bedeutung eines guten Ernährungszustandes zu verstehen und die Möglichkeiten zu kennen,wie dieses Ziel zu erreichen ist.
Eltern nehmen für ihr Kind zu Beginn die Rolle der/des einsichtig lenkenden Begleiters/Begleiterin in fördernder Zuwendung wahr.
Dabei soll das Augenmerk auf diejenigen Haltungen und Verhaltensweisen gelegt werden, die sich positiv auf den Umgang mit dem Thema der Nahrungsaufnahme des Kindes und das Klima in Familienkreis und Familientisch auswirken und eigene, als auch das Kind betreffende negative Einstellungen zu erkennen und zum Positiven zu wandeln.
Generell sollte die Freude am Essen im Vordergrund stehen, die je nach Lebensphase einer unterschiedlichen Gestaltung bedarf.
Der altersentsprechend, wertschätzende, offene und ehrliche Umgang mit Fragen und Antworten zum Essen in allen Altersstufen kann für das Kind, die/den Jugendliche/Jugendlichen zur eigenen Einsicht in die Bedeutung einer sinnvollen Gestaltung ihrer/seiner Ernährungsgewohnheiten führen.
Die Behandlung mit CFTR-Modulatoren hat nicht nur die Wachstums- und Ernährungsstatistiken verändert und stellt einen Paradigmenwechsel für die diätologische Betreuung dar. Allerdings ist die volle Tragweite der Wirkung dieser Medikamente auf Gedeihen, Wachstum und Krankheitsentwicklung noch offen.
Es besteht jedoch kein Zweifel daran, dass diese Medikamente den Bedarf an Ernährungsinterventionen verändern werden.
Wien, März 2024 Diätologe Erich Horak, Universitätskinderklinik Wien
Ernährung im Säuglingsalter
Als Ergänzung oder alternativ zur Muttermilch ist handelsübliche Säuglingsmilchnahrung (Pre-Nahrung oder 1-er Nahrung) empfehlenswert.
Diese Produkte werden üblicherweise mit 90 ml abgekochtem Wasser und 3 Meslöffel Pulver zubereitet und können im Falle eines erhöhten Bedarfs an Energie und Nährstoffen 1,2 bis 1,3-fach konzentriert zubereitet werden (sh. Tabelle).
Im Falle der „normal“ konzentrierten Zubereitung, 3 Messlöffel Pulver mit 90 ml Wasser ergibt 100 ml fertig zubereitete Nahrung, werden 10.000 Lipaseeinheiten benötigt.
Kreon Micro Granulat oder Granulat für Kinder:
Für Säuglinge und Kleinkinder kann Kreon Micro Granulat oder Kreon für Kinder zum Einsatz kommen. Die magensaftresistenten Pellets sind nicht in Kapseln sondern in einer Glasflasche mit einem dazugehörigen Messlöffel abgefüllt. Jeder Messlöffel entspricht dabei 5.000 Lipase-Einheiten.
Darm
Verdauungsenzyme
Die Hauptproblematik, meist ab der Geburt, ist die verminderte Möglichkeit der Bauchspeicheldrüse Verdauungsenzyme ( Verdauungssäfte ) abzugeben, wenn der Speisebrei vom Magen in den Zwölffingerdarm gelangt.
Deshalb ist es notwendig bei JEDER Mahlzeit diese Verdauungsenzyme während der Mahlzeit zu schlucken, und so die Verdauung zu gewährleisten. ( Kreon)
Obwohl eine Mahlzeit aus verschiedenen Bestandteilen besteht, aus Eiweiß, Kohlenhydraten und Fetten, sowie aus Ballaststoffen, Mineralien und Vitaminen, wird die ausreichende Gabe der Verdauungsenzyme nach dem Fettgehalt der Ernährung berechnet. Dafür gibt es viele Tabellen, siehe
„ Ernährungsmanager bei CF“ .
Im Schnitt sind es 2000-4000 Einheiten Lipase auf 1 g Fett der Mahlzeit, die Einstellung erfolgt nach der Untersuchung des Bauches, des Auftretens von Bauchzwicken, der Anzahl der Stühle und dem Gewichtsverlauf. Die Gabe kann durch eine Stuhluntersuchung gemessen werden.
Bei größeren Mahlzeiten ist es günstig, die Gabe der Enzyme aufzuteilen, z.B. vor und während der Mahlzeit, falls die Mahlzeit größer ausfällt, als gedacht, oder länger als 20 Minuten dauert, bitte unbedingt die fehlenden Enzyme nach der Mahlzeit ergänzen.
Acetylcystein (ACC):
Auch die Darmzellen selbst zeigen, wie bei der Lunge, einen verminderten Salztransport und daher bildet sich eine verdickte , visköse Flüssigkeit im Darm. Um hier mehr Flüssigkeit anzuziehen erfolgt eine regelmäßige Therapie mit ACC in Form von Pulver oder löslichen Tabletten, aufgelöst mit Wasser. Dadurch ist die Komplikation eines Darmverschlusses vermindert. Besonders wichtig ist diese Therapie bei Kindern nach einem Mekoniumileus, aber auch für alle anderen CF-Patienten, sogar bei diesen mit einer funktionierenden Leistung der Bauchspeicheldrüse hat sich diese Therapie bewährt, um Stuhlunregelmäßigkeiten zu verhindern.
PEG 4000
Die Präperate Movicol, Molaxole, Laxocol……. dienen wie das ACC ebenfalls dazu vermehrt Flüssigkeit in den Darm zu ziehen und den Darm auf diese Weise besser zu reinigen. Viele Patienten sind auf eine 1-2x wöchentliche Gabe dieser Therapie eingestellt.
Ballaststoffe
Eine gesunde Mischkost ist auch bei CF erforderlich, dazu gehören auch die Ballaststoffe. Wenn diese abgelehnt werden, können auch medizinische Ballaststoffe verordnet werden
( zB Optifibre)
Taurin
Selten ist eine Behandlung mit Taurin erforderlich, es dient dazu die trotz Verdauungsemzymgabe nicht aufgenommenen Fettsäuren zu binden und so besser im Darm aufnehmen zu können.
Komplikationen:
DIOS (Distales Intestinales Obstruktionssyndrom)
Dieses ist eine Komplikation in jedem Lebensalter, es kommt zur Ausbildung eines „Knödels“ im Darm, meist im Bereich des Überganges Dünndarm-Dickdarm , und kann zu einem Darmverschluss führen, mit starken Bauchschmerzen und Erbrechen.
Um dieses vorzubeugen können folgende Maßnahmen beachtet werden:
1.richtige Gabe der Verdauungsenzyme
2. „Bewässerung“ des Darmes mit ACC täglich und PEG 4000 wöchentlich
3.ausreichende Flüssigkeitsgabe täglich
4.Ballaststoffe
5. regelmäßige Bewegung
Leber
Ursodesoxycholsäure (Ursofalk, Ursogrix)
Auch in den Gallenwegen der Leber findet sich ein verdicktes Sekret. Dadurch kann die Leberzelle geschädigt werden. Das verabreichte Ursofalk dient zur Verflüssigung des Sekretes und wird meist schon ab den ersten Lebensmonaten bei entsprechenden Befunden verabreicht.
Sport
Sport und Bewegung sind wesentliche Faktoren zur Bewältigung der Auswirkungen der Erkrankung.
Hygienetipps
Der Einhaltung von Hygieneempfehlungen kommt bei der Behandlung der Erkrankung ein hoher Stellenwert zu. Leider infizieren sich sehr viele CF Patienten irgendwann mit Pseudomonas aeruginosa. Dieser Keim kommt überall dort vor, wo es länger feucht ist. Aber auch andere Feuchtkeime und Pilze stellen ein hohes Risiko für eine eventuelle Verschlechterung der Erkrankung und Ausbildung von schweren Komplikationen dar. Um eine Infektion mit Feuchtkeimen und Pilzen hinauszuzögern, sollten daher einige Hygieneempfehlungen für jeden CF Haushalt selbstverständlich sein!
Transplantation
Da die Krankheit heute noch nicht heilbar ist, kann eine Transplantation verschiedener Organe die letzte Behandlungsmöglichkeit sein. Näheres erfahren Sie bei Ihrem behandelndem CF Arzt sowie im Kapitel Transplantation.
