Grippeimpfung

Bitte gerade in diesem Jahr nicht auf die Grippeimpfung vergessen!!!

Wichtige Information: Für alle PatientInnen der Universitätskinderklinik – AKH wurde der Grippeimpfstoff reserviert und steht ab Mitte November 2020 in der Ambulanz zur Verfügung (für 2-14jährige intranasal, sonst i.m.)

Achtung: Das Land Niederösterreich bietet die Grippeimpfung für chronisch kranke Menschen gratis an. Nähere Informationen finden Sie unter: https://notrufnoe.com/grippeimpfung/

Tagung Oktober 2020

Hiermit möchten wir Ihnen den Termin für die 14. CF Tagung am
Samstag, 10. Oktober 2020 im Steigenberger Hotel Herrenhof in Wien bekanntgeben.
Bitte merken Sie sich den Termin vor.

Weitere Informationen zur Veranstaltung und dem Programm finden Sie in unserem Veranstaltungskalender, oder im untenstehenden Link.

Tagesroutine für Kinder

Tagesroutine für Kinder


Liebe Eltern,

Frau Dr. Karoline Prinz von der Universitätskinderklinik im AKH hat Tagesroutinen für Kindergarten, Volksschule und Unterstufe entworfen – damit es Eltern etwas leichter haben von zu Hause aus zu lernen und Kinder zu beschäftigen.

Dieser Link der Berufsgruppe Psychologie ist sehr hilfreich für Eltern um im Home Office auch psychisch Gesund zu bleiben:
COVID-19 Informationsblatt

Hier gibt es auch zusätzliche Hilfe, die Helpline wurde extra ausgebaut für diese schwere Zeit:
https://www.boep.or.at/psychologische-behandlung/helpline

ACHTUNG Richtlinien – AKH Kinderklinik Termine

ACHTUNG Richtlinien – AKH Kinderklinik Termine


Alle geplanten Termine der kommenden 8 Wochen wurden oder werden verschoben, ev. zusätzliche Ultraschall, CT oder MRT untersuchungen können beim neu vereinbarten Termin ev. nicht stattfinden.

Alle Physiotermine bitte verschieben, 32740 anrufen.

Wenn eine Vorstellung an der Kinderklinik erforderlich sein sollte, bitte immer einen Patientenbrief mitbringen, dass man sehen kann, in welcher Ambulanz der Patient angebunden ist, nur dann ist ein Einlass möglich.

Es darf nur 1e Beleitperson den Patienten begleiten.

Bei jedem Betreten der Kinderklinik ist ein Check durch die Security obligat, bitte nicht wundern.

Bei Verdacht auf Infektion mit Covid erfolgt die Begutachtung in der Infektionsbox.

Das CF Team bemüht sich sehr, als Ansprechpartner jeden Vormittag von 8-12 h erreichbar zu sein ( 40400-32450), ev. kann sich dies wegen neuer Richtlinien ändern.

Bitte rechtzeitig an die Rezepte denken, die chefärztliche Bewilligungspflicht wurde vorerst aufgehoben.

Liebe Grüße

CF-Team Kinderklinik, Dr.S. Renner

Webinar Patienteninformation am 10.10.2020

Sehr geehrte Damen und Herren, Aufgrund der Covid19 Situation haben wir uns entschlossen, die diesjährige CF-Tagung nicht als Präsenzveranstaltung abzuhalten. Wir laden Sie stattdessen sehr herzlich zu unserem ersten Webinar ein. Wir werden zwei spannende Vorträge als Webinar anbieten. Details entnehmen Sie bitte der Einladung! WEBINAR01_4.9.2020 Hier der Sozialrechtsvortrag zum Nachlesen: sozalrecht_cf

Behandlungszentren für den Raum Wien (Ost-Österreich)

Behandlungszentren für den Raum Wien (Ost-Österreich)


Nähere Informationen zu diesen Behandlungszentren in den anderen Bundesländern erteilen Ihnen gerne die anderen CF Vereine in Österreich. Die Kontaktdaten finden Sie auf www.cystischefibrose.at und www.cf-austria.at.

Universitätsklinik für Kinder- u. Jugendheilkunde – AKH


Spezialbereich für Pädiatrische Pulmologie, Allergologie,
Cystische Fibrose und Lungentransplantation
AnschriftUniversitätskinderklinik – AKH
AdresseWähringergürtel 18 – 20
PLZ1090
OrtWien
VorstandUniv.Prof. Dr. Susanne Greber-Platzer, MBA

Stelle
Kontakt
Telefon
Cystische Fibrose (CF) Zentrum
Leitung
OÄ Dr. Sabine Renner
Portier / Leitstelle01 / 40 400 – 32320
CF Ambulanz01 / 40 400 – 32430 oder 32450
Station Ebene 1101 / 40 400 – 73403
ÄrzteOÄ Dr. Sabine Renner
OÄ Dr. Saskia Gruber
OÄ Prov-Doz. Dr. Eleonora Dehlink
OÄ Dr. Edith Nachbaur
Univ.Prof.Dr. Zsolt Szépfalusi
Dr. Christina Bannert
Dr. Mia Goña-Höpl
Dr. Renè Gaupmann
Dr. Nicole Strasser
PsychologinMag. Dr. Karoline Prinz PhD, klinische Psychologin01 / 40400 – 34470
PhysiotherapieKathrin Tinhof, PT01 / 40400 – 32740
Elise Nitsche, PT dzt. in Karenz01 / 40400 – 32740
Kevin Cobb, BsC,01 / 40400 – 32740
ErnährungsberatungDiätologe Erich Horak01 / 40 400 – 33950
LungenfunktionBrigitte Mersi BTA01 / 40400 – 32760
Bianca Böhm MSc, Biomed. Analytikerin01 / 40400 – 32760
Schwestern AmbulanzDKKS Adriane Graf
DKKS Karin Schwab
Schwestern Station Ebene 11DKKS Irene Kubiger
DKKS Carina Bihal
DKKS Julia Hiesberger
Soziale ArbeitMartina Seyer MA, DAS
Stefanie Stockinger BA
Sarah Tschegg BA
01 / 40400 – 10740
Forschung u. wissenschaftliche Studien
Leitung
OA Priv.Doz.Dr. Eleonore Dehlink
Lungentransplantationsambulanz des Kindes- und JugendaltersOA Dr. Edith Nachbaur01 / 40 400 – 32430

Klinik Ottakring


Klinik Ottakring
AnschriftAbteilung für Kinder- und Jugendheilkunde
AdresseFlötzersteig 4
PLZ1160
OrtWien

StelleKontaktTelefon
VorstandPrimarius Univ. Prof. Mag. Dr. Thomas Frischer
Cystische Fibrose (CF) Zentrum
Leitung
OA Priv.Doz.Dr. Angela Zacharasiewicz01 / 49 150 – 2810
ÄrzteOA Priv.Doz.Dr. Angela Zacharasiewicz01 / 49 150 – 2810
Dr. Claudia Mori01 / 49 150 – 2851
Lungenfunktion 01 / 49 150 – 2816
Station Pav.VIDr. Claudia Mori01 / 49150 – 2851
Stat. Sr. Lisa Neubauer01 / 49150 – 2851
PhysiotherapiePTA Hannes Sucher01 / 49 150 – 2872, (Tel.: 73 435)
PsychologinMag. Birgit Stubenreiter01 / 49150 – 2957, (Pager: 2954)
ErnährungsberatungDiätologin Leonie Cammerlander, BSC01 / 49150 – 72 909
Diätologin Elzbieta Müllner01 / 49150 – 0 (Pager:2985)

CF Spezialambulanz – Lungenabteilung


Klinik Hietzing
AnschriftAbteilung für Atmungs- u. Lungenerkrankungen
AdresseWolkersbergenstr. 1
PLZ1130
OrtWien
Ambmulanzfür Cystische Fibrose - Erwachsene

StelleKontaktTelefonDurchwahlMobil
VorstandUniv. Prof. Dr. Wolfgang Pohl
Ärzte zwische 9:30 und 12:30OA Dr. A. Lakatos-Krepcik+43 1 8011024710664/844 53 32
Ärzte
Dr. S. Burghart+43 1 8011024710664/844 50 58
OA Dr. R. Edlinger
(Internist., Nephrologie)
0664/844 52 48
A Dr. I. Schütz
(Internistin, Diabetologie)
0664/844 52 59
BETA-Zelle
(Terminvereinbarung,
Diabetes-Kontrolle)
+43 1 801102362
OA Dr. K. König
(Internist, Gastroenterologie)
0664/844 52 27
In Notfällendiensthabender Oberarzt
über die Telefonzentrale
+43 1 80110
SchwesternDGKS Ingrid Obitsch (Ambulanz)+43 1 8011024900664/844 53 20
DGKS Silvia Vikydal (STL L1)+43 1 801102485
DGKS Violetta Mladik (STL L4) +43 1 801102491
PhysiotherapiePT Ursula Hülsmann+43 1 8011025610664/88 54 85 47
PT Tomas Weber+43 1 8011025610664/863 54 70
PT Johanna Schmidl+43 1 8011025610664/618 19 48
PT Nadja Lieder+43 1 8011025610664/859 28 71
PT Bernhard Urbanek+43 1 8011025610664/88581231
ErnährungsberatungDiätologin Romana Kurz
romana.kurz@wienkav.at
+43 1 8011022190664/88 97 84 30

Transplantation


Transplantation
AnschriftUniv.Klinik für Chirurgie
Abt. für Thoraxchirurgie
Ebene 7B – grüner Turm
LuTX-Sekretariat
AdresseWähringer Gürtel 18-20
PLZ1090
OrtWien
Lungentransplantations-Team
Telefon
Mo – Fr 7.30h – 15.30h
01 / 40400 – 56200
01 / 40400 – 56300
Telefon
Wochenende od. nach 15.30h
01 / 40400 – 52620
E-Maillungtransplatation@meduniwien.ac.at

Stelle bzw. FunktionKontakt
Vorstand, Abteilungsleiter - ChirurgUniv.Prof. Dr. W. Klepetko
Programmdirektor, ChirurgAss.Prof.Dr. K. Hötzenecker
ChirurgUniv.Prof. Dr. S. Taghavi
ChirurgAss. Prof. Dr. G. Lang
ChirurgAss.Prof. Dr. J. Matilla
ChirurgAss.Prof.Dr. B Moser
ChirurgAss.Prof. Dr. A. Hoda
PulmologeAss.Prof. Dr. P. Jaksch
PulmologeAss. Prof. Dr. Ch. Lambers
PulmologinDr. G. Muraközy
AmbulanzärztinDr. E. Hielle-Wittmann
Klinische PsychologinMag. B. Smeritschnig

AKH Universitäts Klinik für Innere Medizin III


AKH Universitäts Klinik für Innere Medizin III
AnschriftAKH Universitäts Klinik für Innere Medizin III -
AKH
Klinische Abteilung für Gastroenterologie und Hepatologie
AdresseWähringergürtel 18-20
PLZ1090
OrtWien

Terminvereinbarung Sprechstunde

CF Sprechstunde für transplantierte, erwachsene CF Betroffene u. erwachsene PatientInnen mit gastroenterologischen / hepatologischen Fragestellungen 01 / 40400 – 47500 (Leitstelle 7i)

StelleKontaktTelefonFaxE-Mail
LeitungUniv. Prof. Dr. Lili Kazemi-Shirazi01 / 40400 – 4750001 / 40400 – 47350lili.kazemi-shirazi@meduniwien.ac.at
leitungDr. Emina Halilbasic01 / 40400 – 4750001 / 40400 – 47350emina.halilbasic@meduniwien.ac.at
Diätologie Katharina Bergmann BBSc01 / 40400 – 18530katharina.bergmann@akhwien.at

Diabetes und Stoffwechselerkrankungen
AnschriftKlinische Abteilung für Endokrinologie und Stoffwechsel Diabetes und Stoffwechselerkrankungen
z.H.:Ao. Prof. Priv.Doz Dr. med Yvonne Winkelhofer-Stöckl
AdresseWähringer Gürtel 18-20, 6 J
PLZ1090
OrtWien
Telefon01 40400-60950
Anmeldung Tel. Terminvereinbarung Mo-Fr. 13-14:00
telemedizinische BetreuungAnmeldung unter 01-40400-43140
telemedizinische BetreuungAnmeldung per E-Mail diabetes@meduniwien.ac.at

Psychologische Praxis


Mag. Christine Wondratsch

  • Klinische Psychologin
  • Gesundheitspsychologin
  • Notfallpsychologin
  • Sportpsychologin
  • Kinderpsychologin

Fasang. 51
A-2222 Bad Pirawarth

T: 0650 / 5834414
M: christine@wondratsch.com


Mag. Astrid Novak

  • Klinische Psychologin
  • Gesundheitspsychologin
  • Wahlpsychologin
  • Psychotherapeutin (Systemische Familientherapie)

Abt-Karl-Gasse 12 / 4
1180 Wien

T: +43 676 / 5404293
M: praxis@astridnovak.at

www.astridnovak.at

Behandlungsmöglichkeiten

Behandlungsmöglichkeiten der Lunge


Die Eckpfeiler einer erfolgreichen Behandlung sind Inhalation, Physiotherapie, Antibiotikatherapien, Ernährung und Sport

Inhalation


Das Prinzip der Inhalation ist in jedem Lebensalter gleich, es unterscheiden sich jedoch die Anwendungsequipements, vor allem die Vernebler. Der Sinn der Inhalation ist, das verdickte Sekret der Atemwege zu verdünnen.

Dies erfolgt mit Kochsalz in verschiedenen Konzentrationen, je nach klinischem Bild und Akzeptanz ( 0,9%, 3%, 6%, 7,5%). Davor wird mit einem Bronchodilatator eine Engstellung der Bronchien korrigiert, sodass die nachfolgende Inhalation auch die kleineren Atemwege erreichen kann und das Sekret besser nach außen abtransportiert werden kann.

Ein speziell für CF-entwickelter Schleimlöser ist die Dornase alpha ( Pulmozyme), Patienten über 18 Jahren können auch Mannitol (Bronchitol ) zur Schleimverflüssigung verwenden.

Physiotherapie


Diese hat den Sinn, den durch Medikamente verflüssigten Schleim auszuhusten oder auszuatmen, um so die kleinen Atemwege zu öffnen.

Die Methoden sind je nach Alter sehr unterschiedlich: Klopfen, Dehnen, Pezziball, Rody, Pustespiele, Trampolin, Flutter, PEP-System, Cornett. Welche dieser Methoden für den einzelnen Patienten gut passt, können die PhysiotherapeutInnen direkt mit den Familien und Patienten abklären.

Die Physiotherapie benötigt am meisten Zeit und auch Konzentration und ist daher der Teil der Therapie , der leider oft und gerne etwas vernachlässigt wird.

Vaporisatoren: Um die Einzelteile des Inhalators sterilisieren zu können, wird empfohlen einen Vaporisator zu verwenden. Er muss groß genug sein und Platz für alle Einzelteile des Verneblers haben. Da es bei den üblichen Vaporisatoren allerdings keine Trockenfunktion gibt, wird empfohlen, die zu reinigenden Teile direkt vor der Inhalation zu sterilisieren, bzw. bei einer Sterilisation nach der Inhalation die Einzelteile gut per Hand zu trocknen (siehe SOP-Reinigung), um eine Kontamination mit Feuchtkeimen zu vermeiden. Ein Beispiel für so ein Gerät ist der Philips Avent, welcher über den Onlinehandel bzw. die CF Hilfe Wien zum Selbstkostenpreis angeboten wird.

https://www.vielgesundheit.at/informiert/2018/physiotherapie-bei-cystischer-fibrose

Medikamente


Antibiotika

Diese werden je nach bakteriellen Befund des Atemsekretes (Rachenabstrich, Sputum, Bronchialsekret) verordnet. Sie sollen so gut wirksam sein , wie möglich, aber auch so schmal auf den nachgewiesenen Keim, wie möglich.

Sie werden auf verschiedene Weise verabreicht:

  • Gabe per os (zum Schlucken):
    Bei der Gabe zum Schlucken (Säfte, Tabletten) wird immer deutlich höher dosiert als bei gesunden Personen und auch deutlich länger verabreicht. Dies ist wichtig, da das Antibiotika durch den zähflüssigen Schleim seine Wirkung entfalten muss, und auch, um Resistenzen zu verhindern.
  • Inhalative Antibiotika
  • Gegen manche Keime, wie dem Pseudomonas aeruginosa, können die Antibiotika auch inhalativ verordnet werden. Erfreulicherweise stehen in den letzten Jahren unterschiedliche Präperate zur Verfügung wie:
    Aminoglykoside ( Bramitob, Tobi)
    Polymyxin E (Colistin , Tadim)
    Aztreonam ( Cayston),
    liposomales Amikacin  ( Arikace) für atypische Mykobakterien

Meist werden die inhalativen Antibiotika zyklisch im 4-Wochen- Intervall verordnet (on/off-Schema). Bei Patienten mit massivem Keimbefall kann auch eine Kombinationstherapie erwogen werden.

Die Inhalation der Antibiotika erfolgt nach der gereinigten Lunge, das heißt, nach Inhalation mit Kochsalz oder Pulmozyme und nach erfolgter Physiotherapie.

  • Trockenpulver

Seit einigen Jahren stehen auch Trockensubstanzen zur Verfügung, wie :
Tobi Podhaler ( Tobramycin) und
Colobreathe ( Colistinmethat) .
Diese verkürzen die Inhalationszeit und können vom Patienten praktischerweise auch unterwegs gut verwendet werden

  • Intravenös:
    Bei manchen Keimen, vor allem jene, die gegen orale oder inhalative Antibiotika nicht empfindlich sind, oder auch bei deutlicher Verschlechterung der Lungensituation, müssen Antibiotika als Infusionen verabreicht werden.
    Dies ist meist mit einer stationären Aufnahme verbunden, da die Gabe im 8-Stunden-Intervall erfolgen muss.

Wien, August.2020 OA. Dr. Sabine Renner, Universitätskinderklinik

CFTR Modulatoren

Mit der erfolgreichen Entwicklung einer kausalen  Therapie seit 2012  ist es gelungen, in die ursächliche Störung des Chloridionenkanals ( CFTR-Molekül)  , die durch das defekte CF Gen ausgelöst wird, einzugreifen. Stand September  2020  stehen in Europa folgende  Medikamente, die in Abhängigkeit der genetischen Mutation, des Alters und der Verträglichkeit  verordnet werden können, zur Verfügung: Kalydeco®, Orkambi® , Symkevi®+ Kalydeco®, Kaftrio®+ Kalydeco®.

Über die aktuellen Forschungsergebnisse dieser Modulatoren gibt es eine online-Fortbildung der Selbsthilfegruppe im Oktober 2020.

Insgesamt stellen diese als „kausal“ wirksamen Medikamente einen „Sprung“ in der CF Betreuung dar und können sowohl zu einer deutlichen Stabilisierung als auch bei manchen Mutationen zu einer deutlichen  Verbesserung aller Parameter führen, meist ist auch die Gabe von Antibiotikatherapien deutlich weniger oft erforderlich.

Mit den derzeit zugelassenen Modulatoren  sind in Österreich 85% aller Mutationen abgedeckt, manche können ab dem 6. Lebensmonat, manche ab dem 12. Lebensjahr verordnet werden. Die Einnahme ist jedoch streng alle 12 Stunden mit einer fettreichen Mahlzeit und entsprechender Kreongabe erforderlich. Die medizinischen Kontrollen bei Modulatorentherapie sind anfänglich häufiger, vor allen erfolgt neben den üblichen Untersuchungen eine regelmäßige Bestimmung der Leberwerte, des Muskelenzyms CK, des Schweißtestes und der Verdauungsleistung mittels Stuhluntersuchung. Bei jeder Medikamentengabe ist die Frage der Interaktion mit dem Modulator neu zu beurteilen, ebenso die Verträglichkeit. In der nachfolgenden Liste sind alle aktuell für die jeweiligen Mutationen zugelassenen Modulatoren aufgelistet:

Ivacaftor
Lumacaftor/Ivacaftor
Tezacaftor/Ivacaftor + Ivacaftor
Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor + Ivacaftor
ab 6 Monaten: Gating-Mutationen
(G551D, G1244E, G1349D, G178R,
G551S, S1251N, S1255P, S549N,
S549R)
+ R117H
ab 2 Jahren:
homozygote F508del-Mutation
ab 12 Jahren:
homozygote F508del-Mutation

ab 12 Jahren:
F508del/Restfunktions-mutation
(P67L, R117C, L206W, R352Q, A455E, D579G, 711+3A→G, S945L, S977F, R1070W, D1152H, 2789+5G→A, 3272-26A→G, 3849+10kbC→T)
ab 12 Jahren:
homozygote F508del-Mutation

ab 12 Jahren:
F508del/Mutationen mit minimaler CFTR-Funktion

Behandlungsmöglichkeiten des Verdauungstraktes

Ernährung – generell


Eine Ernährung, die den besonderen Umständen bei Cystischer Fibrose Aufmerksamkeit schenkt, ist von Anfang an ein wichtiger Bestandteil der Therapie. Menschen mit Cystischer Fibrose wird empfohlen, 120 bis 150% der Energie zu sich zu nehmen, die Kinder und Personen vergleichbaren Alters und Geschlechts mit der Nahrung aufnehmen.

Begründet ist dies einerseits durch den erhöhten Energieverbrauch, der durch intensive Atemarbeit bedingt ist, als auch andererseits durch eine erschwerte Aufnahme von Nährstoffen im Verdauungstrakt.

Das Ziel ist, eine normale Entwicklung bei Säuglingen, Kindern und Jugendlichen zu gewährleisten, sowie auch dem Erwachsenen alle notwendigen Nährstoffe in ausreichender Menge zur Verfügung zu stellen, die im Alltag und besonderen Situationen körperlicher Belastung notwendig sind. Ein gutes Körpergewicht steht mit besserer Lungenfunktion und Überlebensdauer im Zusammenhang.

Die „Kunst“ des Alltags besteht zunächst für die Eltern des von CF betroffenen Kindes darin, die Bedeutung eines guten Ernährungszustandes ihrer Tochter/ihres Sohnes zu verstehen und ihre Rolle als einsichtige/r und lenkende/r BegleiterIn so wahrzunehmen, dass dies vom Kind als positiv fördernde Zuwendung empfunden wird.

Es ist von großer Bedeutung, dabei das Augenmerk auf diejenigen Verhaltensweisen, Nahrungsmittel und Speisen zu richten, die sich positiv auf das Essverhalten und das Klima am Familientisch auswirken und eigene, als auch negative Einstellungen und Verhaltensformen des Kindes zu erkennen, um sie zum Positiven hin wandeln zu können.

Im Kindergarten – und Schulalter sollte weiter auf eine abwechslungsreiche und gesunde Kost geachtet werden. Die eigenverantwortliche Einnahme der Pankreasenzympräparate während des Essens wird ab diesem Alter besonders gefördert werden.

Jugendliche beginnen ihren eigenen Weg zu suchen, zu finden und zu gehen. In weiterer Folge können offene, ehrliche und wertschätzende Gespräche über Ernährung hinaus, zur eigenen Meinungsbildung und Einsicht des Erwachsenwerdenden um die Bedeutung und Therapie dieser oft belastenden Erkrankung beitragen.

Generell sollte die Freude am Essen nach Appetit im Vordergrund stehen. Wenn eine, nach der Regel: „Inhalt vor Menge = so viele Kalorien und Nährstoffe in so wenig Nahrungsvolumen wie möglich“, zubereitete Kost nicht mehr ausreicht, um Wachstum und gute Entwicklung sicherzustellen, kann aus einer großen Vielfalt anderer hilfreicher ernährungstherapeutischer Maßnahmen für den notwendigen Zeitraum einer Stabilisierung gewählt werden, die mit Hilfe der betreuenden Ärztin/des betreuenden Arztes und Diätologin/Diätologen besprochen und ausgewählt werden.“

Wien, Dezember 2014                       Diätologe Erich Horak, Universitätskinderklinik Wien

Darm

Verdauungsenzyme

Die Hauptproblematik, meist ab der Geburt, ist die verminderte Möglichkeit  der Bauchspeicheldrüse Verdauungsenzyme ( Verdauungssäfte ) abzugeben, wenn der Speisebrei vom Magen in den Zwölffingerdarm gelangt.

Deshalb ist es notwendig bei JEDER Mahlzeit diese Verdauungsenzyme während der Mahlzeit zu schlucken, und so die Verdauung zu gewährleisten. ( Kreon)

Obwohl eine Mahlzeit aus verschiedenen Bestandteilen besteht, aus Eiweiß, Kohlenhydraten und Fetten, sowie aus Ballaststoffen, Mineralien und Vitaminen, wird die Gabe der Verdauungsenzyme nach dem Fettgehalt der Ernährung berechnet. Dafür gibt es viele Tabellen, siehe

„ Ernährungsmanager bei CF“ .

Im Schnitt sind es 1000-4000  Einheiten Lipase auf 1 g Fett der Mahlzeit, die Einstellung erfolgt nach der Untersuchung des Bauches, des Auftretens von Bauchzwicken, der Anzahl der Stühle und dem Gewichtsverlauf. Die Gabe kann durch eine Stuhluntersuchung gemessen werden.

Bei größeren Mahlzeiten ist es günstig, die Gabe der Enzyme aufzuteilen, z.B. vor und während der Mahlzeit, falls die Mahlzeit größer ausfällt, als gedacht, oder länger als 20 Minuten dauert,  bitte unbedingt die fehlenden Enzyme nach der Mahlzeit ergänzen.

Acetylcystein (ACC):

Auch die Darmzellen selbst zeigen, wie bei der Lunge,  einen verminderten Salztransport und daher bildet sich eine verdickte , visköse Flüssigkeit im Darm. Um hier mehr Flüssigkeit anzuziehen erfolgt eine regelmäßige Therapie mit ACC in Form von Pulver oder löslichen Tabletten, aufgelöst mit Wasser. Dadurch ist die Komplikation eines Darmverschlusses vermindert. Besonders wichtig ist diese Therapie bei Kindern nach einem Mekoniumileus, aber auch für alle anderen CF-Patienten, sogar bei diesen mit einer funktionierenden Leistung der Bauchspeicheldrüse hat sich diese Therapie bewährt, um Stuhlunregelmäßigkeiten zu verhindern.

PEG 4000

Die Präperate Movicol, Molaxole, Laxocol……. dienen wie das ACC ebenfalls dazu vermehrt Flüssigkeit in den Darm zu ziehen und den Darm auf diese Weise besser zu reinigen. Viele Patienten sind auf eine 1-2x wöchentliche Gabe dieser Therapie eingestellt.

Ballaststoffe

Eine gesunde Mischkost ist auch bei CF erforderlich, dazu gehören auch die Ballaststoffe. Wenn diese abgelehnt werden, können auch medizinische Ballaststoffe verordnet werden

( zB Optifibre)

Taurin

Selten ist eine Behandlung mit Taurin erforderlich, es dient dazu die trotz Verdauungsemzymgabe nicht aufgenommenen Fettsäuren zu binden und so besser im Darm aufnehmen zu können.

Komplikationen:

DIOS (Distales Intestinales Obstruktionssyndrom)

Dieses ist eine Komplikation in jedem Lebensalter, es kommt  zur Ausbildung eines „Knödels“ im Darm, meist im Bereich des Überganges Dünndarm-Dickdarm , und kann zu einem Darmverschluss führen, mit starken Bauchschmerzen und Erbrechen.

Um dieses vorzubeugen können folgende Maßnahmen beachtet werden:

1.richtige Gabe der  Verdauungsenzyme

2. „Bewässerung“ des Darmes mit ACC täglich und PEG 4000 wöchentlich

3.ausreichende Flüssigkeitsgabe täglich

4.Ballaststoffe

5. regelmäßige Bewegung

Leber

Ursodesoxycholsäure (Ursofalk)

Auch in den Gallenwegen der Leber findet sich ein  verdicktes Sekret. Dadurch kann die Leberzelle geschädigt werden. Das verabreichte Ursofalk dient zur Verflüssigung des Sekretes und wird meist schon ab den ersten Lebensmonaten  bei entsprechenden Befunden verabreicht.

Ergänzende Literatur finden Sie in unserer Bücherliste:

    Allgemein

    Sport


    Sport und Bewegung sind wesentliche Faktoren zur Bewältigung der Auswirkungen der Erkrankung. Mehr zu Sport können Sie in usnerem Artikel Freizeit/Sport lesen.

    Hygienetipps


    Der Einhaltung von Hygieneempfehlungen kommt bei der Behandlung der Erkrankung ein hoher Stellenwert zu. Leider infizieren sich sehr viele CF Patienten irgendwann mit Pseudomonas aeruginosa. Dieser Keim kommt überall dort vor, wo es länger feucht ist. Aber auch andere Feuchtkeime und Pilze stellen ein hohes Risiko für eine eventuelle Verschlechterung der Erkrankung und Ausbildung von schweren Komplikationen dar. Um eine Infektion mit Feuchtkeimen und Pilzen  hinauszuzögern, sollten daher einige Hygieneempfehlungen für jeden CF Haushalt selbstverständlich sein!

    Transplantation


    Da die Krankheit heute noch nicht heilbar ist, kann eine Transplantation verschiedener Organe die letzte Behandlungsmöglichkeit sein. Näheres erfahren Sie bei Ihrem behandelndem CF Arzt sowie im Kapitel Transplantation.

    Ohne Forschung kein Fortschritt

    Ohne Forschung kein Fortschritt


    Weltweit wird in vielen Forschungszentren und an Kliniken im Bereich CF geforscht. Das betrifft die Grundlagenforschung und darauf aufbauend die Forschung zur Entwicklung von neuen Medikamenten und Therapieansätzen.

    Die Entwicklung neuer Medikamente ist äußerst langwierig. Leider ist diese Forschungsarbeit nicht immer von Erfolg gekrönt. Zeichnet sich ein erfolgsversprechender Behandlungsansatz ab, wird als letzter Schritt in mehrjährigen streng kontrollierten Studien die Therapiewirksamkeit überprüft Links zu Studien:

    https://www.muko.info/angebote/klinische-studien/klinische-studien-in-deutschland

    https://www.cff.org

    www.hitcf.org

    Unsere Unterstützung von Forschungsprojekten


    Die CF Hilfe Wien, NÖ u. N-Bgld unterstützt im Rahmen der jeweils vorhandenen finanziellen Möglichkeiten immer wieder einzelne wissenschaftliche Projekte.

    Ordentlichen Mitgliedern, die sich als Studienteilnehmer zur Verfügung stellen, können einen Unterstützungsantrag zur Abgeltung ihrer Unkosten stellen.

    Bitte unterstützen auch Sie die CF Forschung mit Ihrer Spende, damit CF eines Tages heilbar wird!


    Wie wird CF diagnostiziert?

    Wie wird CF diagnostiziert?

    Neugeborenen Screening


    Seit 1997 erfolgt bei allen in Österreich geborenen Kindern im Rahmen des allgemeinen Stoffwechselscreenings über den Fersenstich am 3. Lebenstag auch eine Testung auf Cystische Fibrose.

    Ist der IRT/PAP Wert (Immunreaktives Trypsinogen und Pankreasassoziiertes Protein in Kombination) erhöht, erfolgt eine schriftliche Aufforderung zu einer neuerlichen Testung im Alter von 4 Wochen mittels IRT-Bestimmung. Ist dieses wiederum erhöht, erfolgt eine schriftliche Aufforderung zu einem Schweißtest in einem CF-Zentrum.

    Zusätzlich wurde ein Safety-Net mit Aufforderung zum Schweißtest bei extrem hohen 1. IRT-Werten installiert. Bei auffälligem Screening  ist die Wahrscheinlichkeit die Erkrankung CF zu haben bei positivem ersten Screeningtest 1:8, und bei positivem zweiten Screeningtest oder Aufforderung zum Schweißtest über Safety –Net 1:4.

    Bei jedem Screeningverfahren gibt es auch falsch negative Werte. In den letzten 20 Jahren war ca. 1 Kind alle 2 Jahre  mit Cystischer Fibrose im Screening negativ und ist im weiteren Verlauf klinisch aufgefallen, deshalb sollte bei entsprechender Symptomatik auch bei negativem CF-Screening an eine Cystische Fibrose gedacht werden und die Kinder zum Schweißtest geschickt werden.

    In Österreich werden pro Jahr ca. 25 Kinder mit CF geboren.

    Schweisstest


    Die Diagnose CF wird über den pathologischen Schweißtest gestellt (dieser  ist schmerzlos und dauert 20 Minuten)

    Bei Verdacht auf eine CF-Diagnose im Erwachsenenalter wird der Schweißtest ebenfalls auf der CF-Kinderabteilung durchgeführt (mit Überweisung)

    Gentest des Kindes


    die genetische Untersuchung erfolgt im Anschluss bei der weiteren Durchuntersuchung im CF-Zentrum.

    Anlaufstelle für die Durchführung eines Gentests

    Medizinische Universität Wien – Institut für medizinische Genetik
    LeitungUniv. Prof. Mag. Dr. Markus Hengstschläger
    AnschriftWähringerstr. 10
    1090 Wien
    Terminvereinbarung+43 (0)1 40160-56531
    E-Mailhumangenetik@meduniwien.ac.at
    https://www.meduniwien.ac.at/hp/pathobiochemie-und-genetik/allgemeine-informationen/kontakt

    Wien, August 2020, OÄ Dr. Sabine Renner, Universitätskinderklinik

    Allgemeine Information zur Erkrankung

    Allgemeine Information zur Erkrankung


    Cystische Fibrose (Mukoviszidose), kurz CF genannt, ist die häufigste angeborene Stoffwechselerkrankung weltweit. Statistisch gesehen ist jeder 20. Mensch Träger des defekten Gens. Tragen beide Elternteile das CF Gen in sich, besteht ein 25%ige Wahrscheinlichkeit, dass ein Kind mit CF geboren wird.

    Als Folge des Defekts wird in den Drüsen des Körpers ein zähes Sekret gebildet. Dadurch wird die Funktion mehrerer Organe  des Körpers einschränkt, besonders aber sind Lunge und Verdauungstrakt betroffen.

    Die medizinische Betreuung erfolgt in altersspezifischen Spezialambulanzen. Dort kümmert sich ein Team von Ärzten, Psychologen, Physiotherapeuten, Diätassistenten und Pflegepersonen um ihre Schützlinge.

    Die Erkrankung ist heute noch nicht heilbar, aber gut behandelbar!

    Die Lebenserwartung steigt aufgrund der guten Behandlungsmöglichkeiten von Jahr zu Jahr, doch ist eine große  Belastung durch die regelmäßig durchzuführenden Therapien  gegeben.

    Sind in späteren Lebensjahren alle Therapiemaßnahmen ausgeschöpft, besteht die Möglichkeit einer Lungen- oder Lebertransplantation. Neue Forschungsergebnisse machen es möglich, dass Menschen immer älter werden, bevor Transplantation ein Thema wird. Nach dieser Operation können Patienten oftmals über Jahre hinweg ohne wesentliche Einschränkungen ihr Leben selbst gestalten.

    Cystische Fibrose ist nach wie vor eine sehr ernst zu nehmende Erkrankung. Trotzdem gibt es immer mehr ältere Patienten. In Einzelfällen ist eine normale Lebenserwartung möglich.

    Soziales

    Soziales


    Im Alltag treten bei Cystischer Fibrose immer wieder sozialrechtliche Fragen auf. Ergänzend zum Leitfaden für CF Patienten „Recht und Soziales“ finden Sie noch einige andere Themen.

    Familienbeihilfe


    Erhöhte Familienbeihilfe (Kinderbeihilfe) gebührt Kindern, deren Grad der Behinderung mindestens 50% beträgt. Für den Nachweis der Behinderung erfolgt eine amtsärztliche Untersuchung.

    Der Antrag für den Bezug der erhöhten Familienbeihilfe (Kinderbeihilfe) ist beim zuständigen Wohnsitzfinanzamt zu stellen. Das Formular bzw. Information finden sie unter www.bmf.gv.at.

    Fällt der Anspruch auf den Bezug der erhöhten Familienbeihilfe (Kinderbeihilfe) aus Altersgründen, bzw. wegen Beendigung der Schulpflicht, des Lehrabschlusses, der Beendigung des Studiums weg, besteht die Möglichkeit aus gesundheitlichen Gründen um den Weiterbezug beim Wohnsitzfinanzamt anzusuchen. Dieses leitet den Antrag an das zuständige Sozialministeriumsservice weiter, wo ein ärztliches Gutachten in Verbindung mit aktuellen Befunden der CF Ambulanz erstellt wird.

    Sollte für das Kind auch Pflegegeld bezogen werden, muss die Behörde über den Bezug der erhöhten Familienbeihilfe (Kinderbeihilfe) informiert werden.

    Pflegegeld


    Neben der Informationsbroschüre vom Bundessozialamt bietet die CF Hilfe Wien zusätzliche Informationen für das Ansuchen um Pflegegeld an. Diese können bei Interesse bei der CF Hilfe Wien, NÖ und N-Bgld. (cf-hilfe.wien@cystischefibrose.at) angefordert bzw. heruntergeladen werden.

    Weiterführende Informationen zum Pflegegeld finden Sie auf der Homepage von BIZEPS unter folgendem Link

    https://www.bizeps.or.at/wissenswertes/pflegegeld

    Pflegekarenz


    Seit 1.1.2020 haben Arbeitnehmer in Betrieben mit mehr als 5 Arbeitnehmern Anspruch auf Inanspruchnahme von Pflegekarenz bzw. Pflegeteilzeit von max. 4 Wochen bzw. von max. 3 Monaten (bei einer Vereinbarung mit dem Arbeitgeber).
    Voraussetzung ist, dass sie einen nahen Angehörigen mit Anspruch auf Pflegegeld der Stufe 3 (bzw. Stufe 1 bei Minderjährigen oder dementen Personen) betreuen (ein gemeinsamer Haushalt mit dem Betreuten ist NICHT notwendig!) und zuvor in einem ununterbrochenen Arbeitsverhältnis von zumindest 3 Monaten standen.


    Die Pflegekarenz/-teilzeit ist jedenfalls schriftlich mit dem Arbeitgeber zu vereinbaren und zumindest 3 Monate vor Inanspruchnahme bekanntzugeben (bei akutem Pflegebedarf gibt es Ausnahmen)
    Pflegekarenz (gänzliche Freistellung) oder Pflegeteilzeit(Reduktion der Arbeitszeit auf bis zu 10 Stunden/Woche) kann für die Dauer von 1-3 Monaten vereinbart werden, und zwar für ein und dieselbe zu pflegende Person an sich nur einmal (Ausnahme: Erhöhung der Pflegestufe) Allerdings können verschiedene Personen (z.B. Eltern oder Geschwister) Pflegekarenz/teilzeit für UNTERSCHIEDLICHE ZEITRÄUME für eine pflegende Person in Anspruch nehmen.


    Für die Zeit der Pflege gebührt Pflegekarenzgeld, das für maximal 12 Monate pro zu betreuender Person ausgezahlt werden kann. Zuständig für das Pflegekarenzgeld ist das Sozialministeriumservice, zuständig für die beitragsfreie Sozialversicherung ist der Krankenversicherungsträger. Die Höhe des Pflegekarenzgeldes richtet sich nach dem nach § 21 AlVG zu ermittelnden Grundbetrag des Arbeitslosengeldes + allfällige Kinderzuschläge (Minimum ist die Geringfügigkeitsgrenze), bei Pflegeteilzeit wird natürlich aliquotiert.

    Behindertenpass


    Anspruch auf einen Behindertenpass haben Personen mit einem Grad der Behinderung (GdB) oder einer Minderung der Erwerbsfähigkeit (MdE) von mindestens 50 %, die in Österreich ihren Wohnsitz oder gewöhnlichen Aufenthalt haben.Der Antrag wird bei der zuständigen Landesstelle des Sozialministeriumservice gestellt.

    Begünstigte Behinderte


    Begünstigte behinderte Menschen haben unter anderem Anspruch auf besondere Förderungen, besonderen Kündigungsschutz und – sofern dies im Kollektivvertrag, Dienstrecht oder in Betriebsvereinbarungen vorgesehen ist – Anspruch auf Zusatzurlaub. Antrag bei der zuständigen Landesstelle des Sozialministeriumservice.

    Für die Inanspruchnahme von Förderungen ist in vielen Fällen bereits der Behindertenpass ausreichend. Informieren Sie sich beim Sozialministeriumservice, sowie beim Arbeitsmarktservice!

    Rezeptgebührenbefreiung


    Die Rezeptgebührenbefreiung muss – mit Ausnahme der bereits gesetzlich geregelten Fälle – beim zuständigen Krankenversicherungsträger (in den meisten Fällen die ÖGK) beantragt werden. Automatisch befreit sind z.B. Personen mit besonderer sozialer Schutzbedürftigkeit (bspw. Pensionisten mit Anspruch auf Ausgleichszulage, Mindestsicherungsbezieher), Patientinnen und Patienten mit anzeigepflichtigen, übertragbaren Krankheiten (z.B. Hepatitis, Aids, …). Achtung! Diese Befreiung gilt nur für Medikamente, die für die anzeigepflichtige Erkrankung erforderlich sind.

    Auch Personen, welche die Rezeptgebührenobergrenze (= 2 % des Jahresnettoeinkommens) überschreiten (Tipp: Bei mitversicherten Kindern empfiehlt es sich immer den abgeleiteten Anspruch desjenigen Elternteiles zu wählen, der weniger verdient, da man so die Rezeptgebührenobergrenze früher erreicht) sind automatisch befreit.

    Bei Vorliegen einer Rezeptgebührenbefreiung müssen u.a. auch keine Kostenanteile für Heilbehelfe oder Hilfsmittel geleistet werden!

    Wo bekomme ich zusätzliche Informationen und Hilfe bei der Durchsetzung meiner Ansprüche?


    StelleWebseite
    Sozialministeriumsservicehttp://www.sozialministeriumservice.at/
    Finanzministeriumhttp://www.bmf.gv.at/
    Arbeiterkammerhttp://www.arbeiterkammer.at/
    Österreichischer Gewerkschaftsbundhttp://www.oegb.at/
    Kriegsopferverbandhttp://www.kobv.at/wnb/
    Verein Chronisch krankhttps://chronischkrank.at/

    Freizeit

    Reisen


    Viele Familien mit CF betroffenen Kindern sowie CF betroffene Erwachsene haben im Reisen einen schönen den Horizont erweiternden Ausgleich zum Alltag mit der Erkrankung gefunden. Damit im Urlaubsort die Therapie nicht zu kurz kommt bedarf es eines organisatorischen Mehraufwandes.

    Anregungen zur Reisegestaltung finden Sie in der Reisebroschüre der CF Hilfe, die Sie hier herunterladen können:

    Anregungen wie Flugreisen mit zusätzlichem Sauerstoff organisiert werden können, sowie eine Liste mit den Sauerstoffrichtlinien der einzelnen Fluglinien erhalten sie auf der Homepage der „European lung foundation“ unter folgendem Link:

    https://www.europeanlung.org/de/lungenkrankheiten-and-informationen/flugreisen/ .

    Die Fluggesellschaften sind auf der Homepage nach ihrem Herkunftsland geordnet.

    Urlaubszuschussantrag:

    Ordentliche Mitglieder der CF-Hilfe Wien, NÖ und N-Bgld. können nach ihrer Rückkehr um einen Urlaubszuschuss für die Teilnahme des CF Betroffenen am Urlaub ansuchen. Den Urlaubszuschussantrag können Sie bei Interesse hier herunterladen:

      Sport


      Sport und Bewegung sind wesentliche Faktoren zur Bewältigung der Auswirkungen der Erkrankung. Bereits bei der Diagnosestellung wird auf die besondere Bedeutung von Sport im Alltag hingewiesen. Diese Empfehlungen spannen sich vom Kleinkindesalter bis zum Erwachsenenalter.

      Eine altersentsprechende körperliche Fitness hat viele medizinische Vorteile, wie Stabilisierung der Lungenfunktion, bessere Sauerstoffaufnahme, besserer Muskelaufbau und damit eine verbesserte Glucoseverarbeitung. Dies kann auch zu einer zeitlich späteren Manifestation eines CF-typischen Diabetes mellitus beitragen.Die  Sauerstoffaufnahme ins Blut hängt sehr stark vom Bewegungsprofil der Betroffenen ab, bei gleicher Lungenfunktion können CF Patienten mit regelmäßiger Sportausübung eine deutlich bessere Sauerstoffsättigung zeigen.

      Durch bessere Ausdauer und mehr Kraft steigert sich nicht nur das Selbstwertgefühl, sondern auch das Körperbild. Vor allem im Jugendalter ist dies oft die vorherrschende Motivation für eine regelmäßige Sportausübung. Zusätzlich erlaubt es den Kindern und Patienten im Kreise von Gleichaltrigen und Freunden aktiv zu sein, und so unabhängig von der Erkrankung doch etwas Gutes zu deren Verlauf beizutragen.

      Ab dem Jugendalter sind individuelle Trainingsprogramme sinnvoll und werden nach den Ergebnissen einer Spiroergometrie zusammengestellt. Dies kann auch bei schon deutlich eingeschränkter Lungenfunktion durchgeführt werden, das Training erfolgt dann meist am Standfahrrad im rein aeroben Bereich.

      Prinzipiell sind die meisten gängigen Sportarten zu empfehlen, das Wichtigste ist wirklich die Freude an der ausgewählten Sportart. Neben den klassischen Ausdauersportarten wie Schwimmen, Laufen, Tanzen, Radfahren, Wandern, Klettern und Rudern werden auch Kraftsportarten empfohlen, hier ist der Besuch im Fitnessstudio die unkomplizierteste Möglichkeit. Die Auswahl der Sportart sollte in der Ambulanz besprochen werden, um eventuelle Risiken auszuschließen.

      Sportzuschussantrag

      Ordentliche Mitglieder der CF-Hilfe Wien, NÖ und N-Bgld. können für sportbezogene Ausgaben des CF Betroffenen um Unterstützung ansuchen. Den Zuschussantrag können Sie bei Interesse hier herunterladen:

        Berufsunfähigkeit

        Berufsunfähigkeit


        Beim Versicherungsfall der geminderten Arbeitsfähigkeit gibt es -abhängig von der Berufsgruppe (Arbeiter und Angestellte) – unterschiedliche Begriffe.
        Für die Arbeiter gilt der Begriff „Invalidität“ und für die Angestellten „Berufsunfähigkeit“.

        Für die Gewährung einer Berufsunfähigkeits-, Invaliditäts- oder Erwerbsunfähigkeitspension ist ein Antrag bei der Pensionsversicherung zu stellen. Dieser Antrag gilt vorrangig als Antrag auf Leistungen der Rehabilitation.

        Grundlage für die Entscheidung, ob Invalidität/ Berufsunfähigkeit vorliegt, bildet eine ärztliche Begutachtung, bei der die Leistungsfähigkeit des Antragstellers/der Antragstellerin in seinem/ihrem Beruf festgestellt wird. Vor Auszahlung einer Pension wird geprüft, ob eine Wiedereingliederung in das Berufsleben möglich ist. Für die Dauer des Rehabilitationsverfahrens besteht Anspruch auf Rehabilitations- bzw. Übergangsgeld.

        Ist auf Grund des Gesundheitszustandes dauernde Invalidität/Berufsunfähigkeit anzunehmen, erfolgt eine unbefristete Gewährung der Leistung.
        Andernfalls wird die Pension für maximal 2 Jahre befristet zuerkannt.
        Nach Ablauf der Befristung ist die Pension auf Antrag für längstens zwei weitere Jahre zuzuerkennen, wenn weiterhin Invalidität/Berufsunfähigkeit besteht. Im Anspruch tritt keine Unterbrechung ein, wenn die Weitergewährung binnen drei Monaten nach dem Pensionswegfall beantragt wird.

        Weitere Details entnehmen Sie bitte der Broschüre „Invaliditäts- bzw. Berufsunfähigkeitspension“, die Sie bei Interesse hier herunterladen können: