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Jeder Atemzug zählt Meine Hilfe für CF Mir geht´s gut, ich kann wieder aufatmen ... reich uns deine Hand, gemeinsam sind wir stärker! Zitat Danke!

Jeder Atemzug zählt

Herzlich willkommen auf der Homepage der CF Hilfe Wien, NÖ u. N-Bgld. Der Verein wurde 1982 von engagierten Eltern gegründet, um die vielfältigen Probleme im Alltag mit CF zu erleichtern. Wir wollen die Bevölkerung und Behörden auf das Krankheitsbild aufmerksam machen und um Verständnis für CF Betroffene werben.

Meine Hilfe für CF

Spendenkonto

Ihre Spende kommt zu 100% den Betroffenen zu Gute! Bitte unterstützen Sie mit Ihrer Spende medizinische Forschungsprojekte an der Universitätskinderklinik in Wien. Seit der Entdeckung des CF Gens im Jahre 1989 wird weltweit mit großer Intensität nach ursächlichen Behandlungsmöglichkeiten geforscht. Noch ist es nicht so weit, die Krankheit endgültig zu besiegen. Bitte helfen Sie mit, um CF heilbar zu machen!

Raiffeisen Landesbank NÖ-Wien
IBAN: AT 9232000 0000 1421999
BIC: RLNWATWW

Mir geht´s gut, ich kann wieder aufatmen

Helfen Sie uns, mit Ihrer Spende finanziell bedürftige Familien unterstützen zu können, denn Cystische Fibrose kann jeden treffen. Die Bewältigung des Lebens mit CF wird besonders in Krisenzeiten zur großen Herausforderung. Dann rasch und unbürokratisch finanzielle Soforthilfe zu leisten, ist uns ein großes Anliegen.

... reich uns deine Hand, gemeinsam sind wir stärker!

Auch wenn bis heute eine ursächliche Heilung von Cystischer Fibrose (Mukoviszidose) nicht möglich ist, gelang es Dank neuer Therapien, die Lebensqualität der betroffenen Menschen deutlich zu verbessern. Durch den medizinischen Fortschritt steigt die Lebenserwartung kontinuierlich. Heute gehen die Kinder in den Kindergarten, zur Schule, absolvieren eine Berufsausbildung oder ein Studium und treten vielfach ins Berufsleben ein.

Zitat

Es kommt nicht darauf an, dem Leben mehr Jahre zu geben, sondern den Jahren mehr Leben zu geben (Alexis Carell)

Danke!

Wir möchten uns für die freundliche Unterstützung im Jahr 2016 sehr herzlich bedanken!

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Hier finden Sie alle unserer wichtigen Termine chronologisch.

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CF_Neugeborenenscreening_Österreich

Seit 1997 erfolgt bei allen in Österreich geborenen Kindern im Rahmen des allgemeinen Stoffwechselscreenings über den Fersenstich am 3. Lebenstag auch eine Testung auf Cystische Fibrose.

Ist der IRT/PAP Wert (Immunreaktives Trypsinogen und Pankreasassoziiertes Protein in Kombination) erhöht, erfolgt eine schriftliche Aufforderung zu einer neuerlichen Testung im Alter von 4 Wochen mittels IRT-Bestimmung. Ist dieses wiederum erhöht, erfolgt eine schriftliche Aufforderung zu einem Schweißtest in einem CF-Zentrum.

Die erste Bestimmung mittels der Kombination der Enzyme IRT/PAP ist neu seit dem 1.5.2017 und verringert die falsch pathologischen Werte deutlich. Zusätzlich wurde ein Safety-Net mit Aufforderung zum Schweißtest bei extrem hohen 1. IRT-Werten installiert.

Mit dieser Vorgangsweise ist die Wahrscheinlichkeit die Erkrankung CF zu haben bei positivem ersten Screeningtest 1:8, und bei positivem zweiten Screeningtest 1:4.

Die Diagnose CF wird über den pathologischen Schweißtest gestellt (dieser ist schmerzlos und dauert 20 Minuten), die genetische Untersuchung erfolgt im Anschluss bei der weiteren Durchuntersuchung im CF-Zentrum.

Bei jedem Screeningverfahren gibt es auch falsch negative Werte. In den letzten 20 Jahren war ca. 1 Kind/Jahr mit Cystischer Fibrose im Screening negativ und ist im weiteren Verlauf klinisch aufgefallen, deshalb sollte bei entsprechender Symptomatik auch bei negativem CF-Screening an eine Cystische Fibrose gedacht werden und die Kinder zum Schweißtest geschickt werden.

In Österreich werden pro Jahr ca. 25 Kinder mit CF geboren.

Wien, September 2017                                                                     Dr. Sabine Renner, Universitätskinderklinik

Die Eckpfeiler der Therapie sind Inhalation, Physiotherapie und Antibiotikatherapien.

Inhalation:
Das Prinzip der Inhalation ist in jedem Lebensalter gleich, es unterscheiden sich jedoch die Anwendungsequipements, vor allem die Vernebler. Der Sinn der Inhalation ist, das verdickte Sekret der Atemwege zu verdünnen.

Dies erfolgt mit Kochsalz in verschiedenen Konzentrationen, je nach klinischem Bild und Akzeptanz ( 0,9%, 3%, 6 %, 7,5 %). Davor wird mit einem Bronchodilatator eine Engstellung der Bronchien korrigiert, sodass die nachfolgende Inhalation auch die kleineren Atemwege erreichen kann und das Sekret besser nach außen abtransportiert werden kann.

Ein speziell für CF-entwickelter Schleimlöser ist die Dornase alpha ( Pulmozyme), Patienten über 18 Jahren können auch Mannitol ( Bronchitol ) zur Schleimverflüssigung verwenden.

Physiotherapie:
Diese hat den Sinn, den verflüsstigten Schleim auszuhusten oder auszuatmen, und die kleinen Atemwegen zu öffnen.

Die Methoden sind je nach Alter sehr unterschiedlich: Klopfen, Dehnen, Pezziball, Rody, Pustespiele, Trampolin, Flutter, PEP-System, Cornett. Welche dieser Methoden für den einzelnen Patienten gut passt, können die PhysiotherapeutInnen direkt mit den Familien und Patienten abklären.

Die Physiotherapie benötigt am meisten Zeit und auch Konzentration und ist daher der Teil der Therapie , der leider oft und gerne etwas vernachlässigt wird.

Antibiotika:
Diese werden je nach Keimnachweis des Atemsekretes ( Rachenabstrich, Sputum, Bronchialsekret ) verordnet.

Gabe per os ( zum Schlucken):
Bei der Gabe zum Schlucken ( Säfte, Tabletten) wird immer deutlich höher dosiert als bei gesunden Personen und auch deutlich länger verabreicht. Dies ist wichtig, da das Antibiotika durch den zähflüssigen Schleim seine Wirkung entfalten muss, und auch, um Resistenzen zu verhindern.

Inhalativ:
Gegen manche Keime, wie den Pseudomonas aeruginosa, können die Antibiotika auch inhalativ verordnet werden. Erfreulicherweise stehen in den letzten Jahren unterschiedliche Präperate zur Verfügung wie:
Aminoglykoside ( Bramitob, Tobi)
Polymyxin E (Colistin Forest, Tadim)
Aztreonam ( Cayston),
Ein lipidverpacktes Aminoglykosid ( Arikace) ist im Zulassungsverfahren .

Seit einigen Jahren stehen auch Trockensubstanzen zur Verfügung, wie :
Tobi Podhaler ( Tobramycin) und
Colobreathe ( Colistimethat) .
Diese verkürzen die Inhalationszeit und können vom Patienten praktischerweise auch unterwegs gut verwendet werden.

Meist werden die inhalativen Antibiotika zyklisch im 4-Wochen- Intervall verordnet ( on/off-Schema). Bei Patienten mit massivem Keimbefall kann auch eine Kombinationstherapie erwogen werden.

Die Inhalation der Antibiotika erfolgt nach der gereinigten Lunge, das heißt, nach Inhalation mit Kochsalz oder Pulmozyme und nach erfolgter Physiotherapie.

Intravenös:
Bei manchen Keimen , vor allem Keime , die gegen orale oder inhalative Antibiotika nicht empfindlich sind, oder auch bei deutlicher Verschlechterung der Lungensituation, müssen Antibiotika als Infusionen verabreicht werden. Dies ist meist mit einer stationären Aufnahme verbunden, da die Gabe im 8-Stunden-Intervall erfolgen muss.

Wien, Juni.2015                                                                  OA. Dr. Sabine Renner, Universitätskinderklinik

Vaporisatoren:

Um die Einzelteile des Inhalators sterilisieren zu können, wird empfohlen einen Vaporisator zu verwenden. Er muss groß genug sein und Platz für alle Einzelteile des Verneblers haben.Da es bei den üblichen Vaporisatoren allerdings keine Trockenfunktion gibt, wird empfohlen, die zu reinigenden Teile direkt vor der Inhalation zu sterilisieren, bzw. bei einer Sterilisation nach der Inhalation die Einzelteile gut per Hand zu trocknen, um eine Kontamination mit Feuchtkeimen zu vermeiden. Ein Beispiel für so ein Gerät ist der Reer 3689 Vapomat, welcher über den Onlinehandel bzw. die CF Hilfe Wien im Internet angeboten wird.

Reinigung Inhalationszubehör

Eine Ernährung, die den besonderen Umständen bei Cystischer Fibrose Aufmerksamkeit schenkt, ist von Anfang an wichtiger Bestandteil der Therapie. Menschen mit Cystischer Fibrose wird empfohlen, 120 bis 150% der Energie zu sich zu nehmen die Kinder vergleichbaren Alters und Geschlechts mit der Nahrung aufnehmen. Begründet ist dies durch den erhöhten Energieverbrauch durch intensive Atemarbeit als auch durch eine erschwerte Aufnahme von Nährstoffen im Verdauungstrakt. Das Ziel ist, eine normale Entwicklung bei Säuglingen, Kindern und Jugendlichen zu gewährleisten, sowie auch dem Erwachsenen alle notwendigen Nährstoffe in ausreichender Menge zur Verfügung zu stellen, die im Alltag und besonderen Situationen körperlicher Belastung notwendig sind. Ein gutes Körpergewicht steht mit besserer Lungenfunktion und Überlebensdauer im Zusammenhang.

Die „Kunst“ des Alltags besteht zunächst für die Eltern des von CF betroffenen Kindes darin, die Bedeutung eines guten Ernährungszustandes ihrer Tochter/ihres Sohnes zu verstehen und ihre Rolle als einsichtige/r und lenkende/r BegleiterIn so wahrzunehmen, dass dies vom Kind als positiv fördernde Zuwendung empfunden wird. Es ist von großer Bedeutung, dabei das Augenmerk auf diejenigen Verhaltensweisen, Nahrungsmittel und Speisen zu richten, die sich positiv auf das Essverhalten und das Klima am Familientisch auswirken und eigene, als auch negative Einstellungen und Verhaltensformen des Kindes zu erkennen, um sie zum Positiven hin wandeln zu können.

Im Kindergarten – und Schulalter sollte weiter auf eine abwechslungsreiche und gesunde Kost geachtet werden. Die eigenverantwortliche Einnahme der Pankreasenzympräparate während des Essens wird ab diesem Alter besonders gefördert werden.

Jugendliche beginnen ihren eigenen Weg zu suchen, zu finden und zu gehen. In weiterer Folge können offene, ehrliche und wertschätzende Gespräche über Ernährung hinaus, zur eigenen Meinungsbildung und Einsicht des Erwachsenwerdenden um die Bedeutung und Therapie dieser oft belastenden Erkrankung beitragen.

Generell sollte die Freude am Essen nach Appetit im Vordergrund stehen. Wenn eine, nach der Regel: „Inhalt vor Menge = so viele Kalorien und Nährstoffe in so wenig Nahrungsvolumen wie möglich“, zubereitete Kost nicht mehr ausreicht, um Wachstum und gute Entwicklung sicherzustellen, kann aus einer großen Vielfalt anderer hilfreicher ernährungstherapeutischer Maßnahmen für den notwendigen Zeitraum einer Stabilisierung gewählt werden, die mit Hilfe der betreuenden Ärztin/des betreuenden Arztes und Diätologin/Diätologen besprochen und ausgewählt werden.“


Wien, Dezember 2014                                                   Diätologe Erich Horak, Universitätskinderklinik Wien

Vitaminpräperate neu

 

Fast alle CF Patienten infizieren sich irgendwann mit Pseudomonas aeruginosa und anderen Feuchtkeimen, wie Achromobacter, Acinetobacter, Stenotrophomas, oder Stuhlkeime, wie z.B. Klebsiellen. Diese Bakterien kommen praktisch überall in der Umwelt dort vor, wo es ständig feucht ist. Selbst bei größter Vorsicht kann eine Infektion stattfinden, daran trägt niemand Schuld!

Um eine Infektion mit Pseudomonas aeruginosa hinauszuzögern, sollten einige Hygieneempfehlungen für jeden CF Haushalt selbstverständlich sein:

Inhalator: Reinigung Inhalationszubehör

Waschbecken (Duschen): Im Syphon (Abfluss) steht ständig Wasser, in dem sich Pseudomonas Keime ansiedeln können. Der Wasserstrahl erzeugt einen feinen Sprühnebel, der die Keime auf die Hände übertragen kann. Daher sollte am Morgen der CF Patient nicht als Erster das Waschbecken benutzen.

Kalkränder im Bereich des Wasserhahns und der Wasserüberlauf sind ebenfalls Nährböden für Bakterien und Schimmelbefall.

Zahnbürsten: Zahnbürsten sollten nicht feucht sein. Benützt man morgens und abends jeweils eine andere Bürste, haben beide jeweils 24 Stunden Zeit zum
Trocknen.

Toiletten: Zum einen steht ständig Wasser im Abfluss, zum anderen scheiden manche Menschen mit dem Kot Problemkeime aus. Die Wasserspülung sollte nur bei geschlossenem Deckel betätigt werden, um zu verhindern, dass durch die Spülung Bakterien versprüht werden. Nach jedem Toilettengang müssen die Hände mit Seife gewaschen werden. Falls kein Toilettendeckel vorhanden ist, bitte beim Spülen wegschauen und die Luft kurz anhalten.

Handtücher: feuchte Handtücher und Putzlappen sind für Bakterien ein idealer Lebensraum.
Im Kindergarten sollen die Handtücher immer einzeln hingehängt werden.

Küche: hier ist besonders auf die bakterielle Besiedelung von Schneidbrettern aus Plastik hinzuweisen. Da sich in den Schalen von Zwiebeln häufig Schimmel, aber auch Burkholderia Cepacia nachweisen lässt, sollten diese, ebenso wie Kräuter auf Glasbrettern geschnitten werden.

Blumenerde: manche Keime, aber auch Schimmel leben im Boden, speziell im Wurzelwerk der Pflanzen.

Schnittgras: im frisch geschnittenen Gras, bzw auch im Heu befinden sich bestimmte Keime und Pilze. Beim Arbeiten können feine Stäube eingeatmet werden, die zu Infektionen führen können.

Kontakte mit anderen CF Patienten: sollten wegen der Gefahr der Kreuzinfektion unterbleiben!

Schimmelbefall: Schimmelflecken in Duschen, Waschbecken, in Wohnungen stellen für CF Betroffene ein gesundheitliches Risiko dar. Befallene stellen gehören unbedingt saniert.

Gebrauch von Plastikflaschen, Trinkflaschen: diese sollten nur einen Tag in Gebrauch sein, da die Gefahr einer Besiedelung mit Burkholderia cepacia gegeben ist.
Vereinzelt gibt es Meldungen über Burkholderia cepacianachweis in Plastikgebinden von Kosmetika, aus diesem Grund wird generell der Verwendung von Glasgebinden Vorzug gegeben.

Die Übertragung von Keimen der Atemwege, egal, ob Bakterien , Viren oder Pilze kann über eine Tröpfcheninfektion oder auch durch Kontaktinfektion über Hände oder Gegenstände erfolgen.
Um eine Kreuzreaktion zwischen CF-patienten zu verhindern werden in den CF-zentren alle Anstrengungen der Keimtrennung unternommen.

CF- Zentrum:
Im CF-Zentrum tragen die Patienten, sobald sie die Klinik betreten, einen Mundschutz ( Babys haben meist einen Windelschutz über dem Kinderwagen), dies ist sowohl zur eigenen Sicherheit, als auch um andere Patienten nicht anzustecken.

Nach dem Besuch in den Untersuchungsräumen werden alle Flächen, alle Untersuchungsgegenstände und Spielzeug desinfiziert und natürlich auch die Hände der Ärzte, Pflege und Therapeuten.
Es gibt getrennte Ambulanztage, je nach Keimbesiedelung ( Pseudomonas negative / positive Tage oder Tage mit multiresistentet Keimen).

An der Station müssen CF-patienten immer getrennte Zimmer und Nasseinheiten haben.
Eine Hygieneeinschulung wird ab der Diagnosestellung durchgeführt und auch immer wieder aktualisiert, sodass Händewaschen im Alltag, Händedesinfektion vor Therapiebeginn und beim Ambulanzbesuch nach Verlassen der Ambulanz zur selbstverständlichen Tätigkeit werden.

Soziale Kontakte:
Da es nachweislich zu „bakteriellen Outbreaks“ in CF-zentren durch direkte soziale Kontakte zwischen CF-Patienten außerhalb des Krankenhauses gekommen ist ( Kanada, GB), diese auch dramatischen Krankheitsverläufe zur Folge hatten, wird von direkten sozialen Kontakten dringend abgeraten.

Auch die Teilnahme an Selbsthilfe- oder Fortbildungsveranstaltungen sollte nur geschützt mit Mundschutz und vorheriger / nachfolgender Händedesinfektion erfolgen.

Die ungeschützte direkte Kontaktaufnahme kann für die beteiligten CF- Patienten ein großes Risiko einer Kreuzinfektion und somit zusätzlichen Keimbesiedelung sein. Eine „laissez faire“- Einstellung ist definitiv nicht angebracht.

Dies ist naturgemäß ein großes Problem für die Patienten, vor allem im Jugend und Erwachsenenalter, ein bisschen hilfreich ist sicherlich die Verwendung von sozialen Medien, wie Facebook, Foren oder Skype.

Saimann Lisa,Infection Control and Hospital Epidemiology ,August 2014,Vol.35.:

Standards of Care,J Cystic Fibrosis 13 (2014)

Wien, Juni 2015                                                                  OA. Dr. Sabine Renner, Universitätskinderklinik

 

Sport und Bewegung sind wesentliche Faktoren zur Bewältigung der Auswirkungen der Erkrankung. Bereits bei der Diagnosestellung wird auf die besondere Bedeutung von Sport im Alltag hingewiesen. Diese Empfehlungen spannen sich vom Kleinkindesalter bis zum Erwachsenenalter.

Eine altersentsprechende körperliche Fitness hat viele medizinische Vorteile, wie Stabilisierung der Lungenfunktion, bessere Sauerstoffaufnahme, besserer Muskelaufbau und damit eine verbesserte Glucoseverarbeitung. Dies kann auch zu einer zeitlich späteren Manifestation eines Diabetes mellitus beitragen.

Durch bessere Ausdauer und mehr Kraft steigert sich nicht nur das Selbstwertgefühl, sondern auch das Körperbild. Vor allem im Jugendalter ist dies oft die vorherrschende Motivation für eine regelmäßige Sportausübung. Zusätzlich erlaubt es den Kindern und Patienten im Kreise von Gleichaltrigen und Freunden aktiv zu sein, und so unabhängig von der Erkrankung doch etwas Gutes zu deren Verlauf beizutragen.

Ab dem Jugendalter sind individuelle Trainingsprogramme sinnvoll und werden nach den Ergebnissen einer Spiroergometrie zusammengestellt. Dies kann auch bei schon deutlich eingeschränkter Lungenfunktion durchgeführt werden, das Training erfolgt dann meist am Standfahrrad im rein aeroben Bereich.

Prinzipiell sind die meisten gängigen Sportarten zu empfehlen, das Wichtigste ist wirklich die Freude an der ausgewählten Sportart. Neben den klassischen Ausdauersportarten wie Schwimmen, Laufen, Tanzen, Radfahren, Wandern, Klettern und Rudern werden auch Kraftsportarten empfohlen, hier ist der Besuch im Fitnessstudio die unkomplizierteste Möglichkeit. Die Auswahl der Sportart sollte in der Ambulanz besprochen werden, um eventuelle Risiken auszuschließen.

Im Rahmen der Sportausübung ist eine gute Ernährungsberatung zu empfehlen, vor dem Sport werden eher kohlenhydratreiche-, nach dem Sport eher eiweißreiche Snacks oder Flüssigkeiten empfohlen. Ebenso sollte die Flüssigkeitszufuhr mit isotonen Getränken bereits vor dem Sport und dann regelmäßig alle 30 Minuten erfolgen.

 

Um CF Patienten, welche auf Flugreisen Sauerstoff benötigen, die Planung ihrer Reise zu erleichtern, hat die European Lung Foundation (ELF) Informationen über die Bedingungen vieler europäischer Fluggesellschaften auf ihrer Homepage zusammengestellt. Die Fluggesellschaften sind nach ihrem Herkunftsland geordnet.

http://www.europeanlung.org/en/lung-disease-and-information/air-travel/airline-index/

Die Reisebroschüre "Unterwegs mit CF" steht hier zum Download bereit:

Unterwegs mit CF

Kontakt

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Anneliese Lang, Obfrau
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  • Wird mein Kind in den Kindergarten gehen können?
  • Warum husten Betroffene so oft, ist CF ansteckend?

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